Педжета болезнь (деформирующий остит)


Родительская категория: Терапия
Категория: Ревматология

Заболевание, характеризующееся последовательно развивающимися процессами усиленной резорбции и новообразования костной ткани, которые приводят к изменению ее структуры и иногда к выраженным деформациям. Распространенность болезни оценить трудно, так как весьма часто она протекает бессимптомно и диагностируется с помощью рентгенографии костей или лабораторно — при определении содержания в крови щелочной фосфатазы, осуществленном по иному поводу. В ряде стран (США, Англия, Австралия) частота П. б. среди взрослого населения равна 1—3%; в Японии, Скандинавских странах, России это заболевание встречается редко.

Этиология П. б. неизвестна.

При морфологическом исследовании на ранних этапах П. б. отмечается выраженная резорбция кости, осуществляемая остеокластами, число которых в этот период значительно увеличено.

Несколько позже начинается репарация кости остеобластами. Одновременно в полости костного мозга развивается резко васкуляризованная соединительная ткань. Со временем резорбированная кость замещается грубой, лишенной упорядоченной структуры костной тканью, что нередко приводит к заметным деформациям. В разных частях одной кости могут одновременно наблюдаться выраженная резорбция и хаотическое образование новой костной ткани.

Клиническая картина. При П. б. возможно поражение как одной кости, так и многих областей костного скелета. Наиболее часто в процесс вовлекаются кости таза, затем в убывающем порядке следуют бедро, череп, большеберцовая кость, поясничные, крестцовые и грудные позвонки, ключица и ребра. Основными клиническими проявлениями бывают боли и (или) костные деформации. Болевой синдром, обычно усиливающийся при поднятии или ношении тяжестей, может быть связан с основным патологическим процессом в костях (особенно при преобладании остеолиза), со сдавлением нервных стволов деформированными позвонками или с переломами кортикального слоя на выпуклой поверхности деформированных длинных костей. Боль может быть вызвана поражением тазобедренного сустава, несколько напоминающим проявления остеоартроза (при этом наблюдаются сужение суставной щели, образование остеофитов и углубление вертлужной впадины).

При деформации костей происходят изменения их формы и увеличение размеров (прежде всего костей черепа, длинных костей, ключиц). Увеличение черепа часто не замечается больными (хотя иногда сопровождается головными болями), даже в тех случаях, когда они вынуждены перейти на головные уборы большего размера. Причиной первого обращения к врачу может быть расстройство походки из-за искривления костей и разной длины ног.

Над пораженными костями конечностей, особенно над большеберцовой, отмечается повышение кожной температуры в связи с увеличением кровотока в мягких тканях, окружающих данную кость. Нередко наблюдается снижение слуха, вызванное разными причинами (поражение слуховых косточек или улитки сужение слухового отверстия черепа). Тяжелые неврологические расстройства могут развиться при редко встречающихся поражениях костей основания черепа (платибазия) или сдавлении спинного мозга при поражениях и патологических переломах грудных позвонков. В редких случаях при исследовании глазного дна находят характерные сосудистые «прожилки».

Среди лабораторных показателей типичны повышение содержания щелочной фосфатазы в крови (достигающее максимальной выраженности при поражении многих костей) и выделение с мочой больших количеств оксипролина. У больных с преобладанием резорбтивных процессов в костях может быть повышено содержание кальция в крови.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются увеличение размеров костей и изменение их формы, сочетание участков остеолиза с разрастанием костной ткани повышенной плотности и грубой структуры. Остеолитические изменения преобладают на ранних стадиях болезни, в черепе они бывают в виде четких круглых очагов остеопороза (иногда вызывающих подозрение костных метастазов или миеломы). В длинных костях остеолиз обнаруживается на одном конце и затем распространяется по направлению к другому концу, приобретая форму латинской буквы V. При этом может нарушаться целостность кортикального слоя, что приводит к подозрению опухоли. На рентгенограммах хорошо видны искривления длинных костей, причем бедренная кость обычно выгибается наружу, а большеберцовая — вперед; на вогнутой поверхности обычно происходит отложение плотной костной ткани, в кортикальном слое на выпуклой поверхности нередки поперечные трещины. В поздней стадии болезни преобладают остеосклеротические процессы и на первый план выступает повышенная гомогенная плотность костей, в связи с чем их обычная трабекулярная структура не прослеживается. Такая картина часто наблюдается в костях черепа и особенно в позвонках. Очень характерно утолщение краевого контура тазовых костей.

К нередким осложнениям П. б относятся патологические переломы (обычно возникающие в остеолитической, деструктивной фазе заболевания), образование почечных камней в связи с повышенной экскрецией кальция, развитие кальциевых периартритов, гиперурикемия с частыми клиническими проявлениями подагры Резкое повышение костного кровотока из-за значительной васкуляризации пораженных костей может приводить к кардиальному гиперкинетическому синдрому в связи с существенным нарастанием систолического объема, что у некоторых пациентов при вовлечении в процесс многих костей предрасполагает к развитию сердечной недостаточности. Самым тяжелым осложнением является саркома, исходящая из очагов поражения. Ее частота при П. б. не превышает 1 %. Основным клиническим симптомом бывает резкое нарастание боли, иногда также припухлости. С повышенной частотой при П. б. развиваются и доброкачественные гигантоклеточные опухоли костей.

Лечение. Большинство больных в связи с бессимптомностью поражений в специальной терапии не нуждаются; основными показаниями к ней бывают болевой синдром и костные деформации.

«Классическим» препаратом для лечения П. б. является ацетилсалициловая кислота, которая может применяться месяцами и годами в суточной дозе 3,5—4,5 г. При приеме этого средства отчетливо подавляется активность болезни; уменьшаются боли, снижается содержание щелочной фосфатазы в крови и оксипролина в моче.. Среди новых нестероидных противовоспалительных препаратов эффективен индометацин (75—100 мг в сутки). Кортикостероиды оказывают влияние на костный процесс только в весьма высоких суточных дозах (более 60 мг) и поэтому с этой целью не применяются. В то же время при их назначении в случаях кардиального гиперкинетического синдрома в течение нескольких дней уменьшаются ударный объем сердца и симптомы недостаточности. иногда боли в костях уменьшаются после длительного (более 1 года) приема фторида натрия (оссин, кореберон) в суточной Дозе от 60 до 120 мг, однако при этом бывают нарушения костной минерализации.

За последние годы в терапию П. б. были введены новые препараты, уменьшающие избыточную резорбцию кости и обладающие эаметным лечебным действием (кальцитонин, динатрия этидронат (применяется за рубежом) и др.). Гормон щитовидной железы кальцитонин назначают внутримышечно длительно по 50—100 ME в сутки или через день. У большинства больных через 1 —2 нед отмечается уменьшение болей неврологических проявлений и ударного объема сердца,- постепенно снижаются показатели щелочной фосфатазы в крови и оксипролина в моче. У пациентов с гиперкальциемией нормализуется содержание кальция в крови. При отсутствии лечебного эффекта через 6 нед препарат отменяют, при клиническом улучшении терапия продолжается 1 год и в дальнейшем может быть возобновлена при развитии рецидива болезни.

Препарат динатрия этидронат (дидронел, этидрон) назначают внутрь 1 раз в сутки в дозе 1—20 мг/кг, наиболее часто 5— 12 мг/кг. Лечение длится около 6 мес и вызывает клиническое улучшение у 50% больных. Особенностью эффекта динатрия этидроната являются длительные ремиссии, продолжающиеся до нескольких лет. При развитии рецидивов возможны повторные курсы. Побочные явления: тошнота, понос, реже — боли в костях, нарушение минерализации костей с развитием признаков остеомаляции и учащением переломов. Эти явления обычно возникают при назначении высоких доз препарата (около 20 мг/кг). Противопоказаниями к его применению являются беременность (риск костной патологии у плода) и выраженный остеолитический процесс в костях, особенно в длинных (опасность переломов).

Имеются сообщения о целесообразности последовательного чередования курсов кальцитонина и динатрия этидроната, а также их одновременного назначения, хотя в последнем случае увеличивается вероятность осложнений. При неэффективности этих препаратов за рубежом применяется цитостатический антибиотик митрамицин — внутривенно капельно (на 5% растворе глюкозы, в течение 5—6 ч) в дозе 10—25 мкг/кг. Курс лечения по сравнению с применением кальцитонина и динатрия этидроната короткий — 10—14 дней и приводит к значительному улучшению (резкое уменьшение содержания щелочной фосфатазы в плазме крови и оксипролина в суточном количестве мочи). Однако через несколько недель, месяцев после прекращения терапии нередко развиваются рецидивы заболевания, в связи с чем после завершения основного курса рекомендуется длительное поддерживающее лечение — введение митрамицина 1 раз в неделю. Сравнительно часто отмечается его побочное действие: тошнота, рвота, слабость, гипокальциемия, тромбоцитопения, нарастание содержания в крови трансаминаз, умеренное снижение функции почек с нестойким повышением содержания креатинина и мочевины в крови. Используются невысокие суточные дозы препарата менее 15 мкг/кг.

В запущенных случаях П. б. с грубыми деформациями костей, а также при возникновении переломов помимо лекарственной терапии, используют ортопедические и хирургические методы лечения. При этом пациент определенное время вынужден находиться на режиме со значительным ограничением физической активности. Такой режим вызывает у больных недостаточную утилизацию кальция в костях, что приводит к остеопорозу, гиперкальциемии и гиперкальциурии. Последняя способствует образованию почечных камней. В подобных ситуациях необходимы ЛФК, по возможности недлительный постельный режим, раннее расширение рациональных физических нагрузок, употребление больших количеств жидкости. При значительной гиперкальциемии рекомендуют препараты фосфора — до 5—6 г нейтрального фосфата натрия в сутки.

Источник: physiomed.com.ua

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Источник: ZaSpiny.ru

Причины заболевания

Деформирующий остеит или болезнь Педжета — воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета — кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости.

Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий — это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Кость — это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани — это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов — артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются — увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины.

При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют миакальцик, кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и фосамакс.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном — в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача. Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты.

При снижении слуха подбирают слуховые аппараты.

Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование суставов. Проводится остеотомия для коррекции деформаций костей, вызывающих сдавление нервов или спинного мозга. Иногда необходима хирургическая коррекция искривления костей ног. При потере слуха, вызванной сдавлением нервов, назначается операция на костях черепа.

Диагностика заболевания

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма.

Биохимические анализы крови могут применяться для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы. Суточный анализ мочи выявляет повышенное содержание гидроксипролина (продукт, образующийся при резорбции костной ткани). Иногда для подтверждения диагноза назначают биопсию кости — она необходима, чтобы исключить другие болезни, такие как рак кости.

Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости. Изменения на рентгене со стороны костей и характерная клиническая картина позволят поставить правильный диагноз.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование тазобедренного сустава 23 100
Цены на лечение косолапости 25 300
Цены на лечение Халлюкс Вальгуса 7 980
Цены на реставрацию коленного сустава 13 580 — 27 710
Цены на лечение сколиоза 9 190 — 66 910
Цены на эндопротезирование коленного сустава 28 200
Цены на лечение межпозвоночной грыжи 35 320 — 47 370

Материалы по теме

  • 16 мая 2020

    Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате...

  • 18 Окт 2020

    В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

  • 13 Июл 2020

    В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…

  • 13 Июл 2020

    На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…

  • 07 мая 2020

    Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с...

  • 13 Июл 2020

    Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было ...

  • 13 Июл 2020

    В далеком 2020 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком — наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…

  • 13 Июл 2020

    До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из...

Все новости медицины Израиля

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Источник: israel-clinics.guru

Болезнь Педжета костей – это заболевание, при котором в некоторых участках скелета нарушаются процессы формирования костной ткани, что приводит к патологической перестройке костей, их хрупкости и болезненности.

Болезнь Педжета костей, о которой мы говорим, не имеет ничего общего с болезнью Педжета груди, которая представляет собой редкий вид рака соска молочной железы.

Единственное, что объединяет эти болезни – это имя знаменитого английского хирурга и патолога сэра Джеймса Педжета, который открыл оба заболевания.

Распространенность болезни Педжета

Болезнь Педжета немного чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Обычно заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Не существует четких доказательств того, что болезнь Педжета является наследственной, тем не менее, описаны неоднократные случаи ее возникновения у членов одной семьи. Как утверждают западные эксперты, болезнь Педжета чаще поражает выходцев из Кавказа и северо-западной части Европы. В США это заболевание изредка встречается среди афроамериканцев. По данным разных источников, частота болезни Педжета варьирует от 1,5% до 8% населения, в зависимости от региона мира.

Анатомия болезни

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета – кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах. В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости. При ранней диагностике и своевременном лечении большинство людей с этой болезнью способны вести активную и независимую жизнь.

Симптомы болезни Педжета

Многие больные не имеют никаких жалоб. Болезнь Педжета часто диагностируется после рентгена пораженных костей по другому поводу или после анализов крови, которые могут указать на болезнь (повышенный уровень щелочной фосфатазы).

Если у больных есть симптомы, то они обычно включают боль в костях, описываемую как «глубокую» боль. Иногда боль может быть сильной, особенно по ночам. Другим симптомом является ощущение тепла над пораженным участком кости.

Если затронуты кости черепа, то могут возникать головные боли, ухудшение слуха и разнообразные неврологические симптомы (например, гемипарез). При длительном течении возможна деформация костей, которую нетрудно заметить внешне.

Причины болезни

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий – это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Что происходит с костями при болезни Педжета?

Чтобы понять этот вопрос, нужно представить себе разницу между нормальными процессами в костной ткани, и патологическими, которые наблюдаются при этом заболевании.

Кость – это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани – это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов – артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются – увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Диагностика заболевания

Никаких путей для предотвращения болезни Педжета не существует, но ранняя диагностика нужна для того, чтобы не успели развиться серьезные осложнения.

Для диагностики болезни Педжета врач может назначить рентген или компьютерную томографию пораженных костей. Это покажет точное расположение очагов. Биохимические анализы крови могут применяться для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы. Суточный анализ мочи выявляет повышенное содержание гидроксипролина (продукт, образующийся при резорбции костной ткани). Иногда для подтверждения диагноза назначают биопсию кости – она необходима, чтобы исключить другие болезни, такие как рак кости.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета очень сложное, поскольку требует участия многих специалистов – хирурга-ортопеда, эндокринолога, отоларинголога, невропатолога, специалиста по челюстно-лицевой хирургии и др.

Лечение будет направлено на борьбу с осложнениями болезни. Для повышения прочности костной ткани западные эксперты рекомендуют бифосфонаты и препараты кальция. При болях широко применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Также применяется гормон кальцитонин, в основном в форме назального спрея. Но с приемом кальцитонина связаны некоторые опасения – исследования подтвердили, что этот препарат повышает риск рака. Из-за этих данных Европейское медицинское агентство (ЕМА) и американская FDA ограничили использование гормона.

Для контроля эффективности бифосфонатов и других лекарств вам придется периодически сдавать анализы мочи и крови. Обязательно выполняйте все рекомендации и не пропускайте визиты к врачу. Лечение при болезни Педжета должен назначать только ваш врач!

Если болезнь Педжета затронула способность выполнять повседневные дела, то вас могут отправить на реабилитацию. В западных странах в крупных больницах имеется трудотерапевт, который покажет способы выполнения ежедневных дел с минимальной болью и дискомфортом, поможет вернуться к нормальной жизни и работе. Физиотерапевт порекомендует комплекс упражнений для поддержания силы и гибкости. При нарушенном слухе может понадобиться вспомогательное слуховое устройство.

В некоторых случаях при болезни Педжета требуется хирургическое вмешательство. При поражении суставов выполняют эндопротезирование коленных, тазобедренных суставов. Иногда необходима хирургическая коррекция искривления костей ног. При потере слуха, вызванной сдавлением нервов, назначается операция на костях черепа.

Советы для больных

Чтобы уменьшить риск осложнений, связанных с болезнью Педжета, вы должны:

1. Правильно питаться. Здоровая диета – одна из главных частей лечения болезни Педжета. Подумайте хотя бы о том, какую нагрузку будут испытывать ваши ослабленные кости, если вы не будете следить за своим весом. Кроме того, ваш рацион должен содержать достаточно кальция и витамина D, которые нужны для укрепления костной ткани.
2. Регулярно упражняться. Правильные физические занятия на регулярной основе очень важны для сохранения подвижности суставов и прочности костей. Поговорите с физиотерапевтом о том, какие упражнения подойдут именно в вашем случае. Некоторые движения дают слишком большую нагрузку на поврежденные кости, поэтому начинать тренировки самостоятельно нельзя.
3. Остерегаться падений. Болезнь Педжета значительно повышает риск переломов. Посоветуйтесь со своим врачом по поводу профилактики падений. Он может посоветовать вам ходить с тростью. Дома вы можете сделать приспособления, которые обезопасят ваше окружение – поручни, специальные коврики в ванной и др. Некоторые крупные больницы предоставляют консультантов, которые изучат обстановку в вашем доме и сами подберут все необходимое.

Понимание болезни – это первый шаг, чтобы помогать себе самостоятельно. Тот факт, что у вас выявили болезнь Педжета, еще не означает, что вы обязательно будете страдать из-за переломов и других возможных осложнений. Вы должны обучаться, искать подробную информацию о своей болезни, задавать вопросы своему врачу и не сдаваться.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru