Плечелучевой и радиоульнарный синостозы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение


В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

Форма Локализация Как образуется? Что происходит?
Врожденная Костные структуры черепа Внутриутробно Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
Посттравматическая Позвоночник Появляется после травмы Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
Искусственная Голень Создается при операции на голени Утолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Почему развивается патология?

Болезнь полностью не изучена, но генетический фактор имеет место.

Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

  • травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
  • трещины в хряще или надкостнице;
  • перенесенный остеомиелит;
  • туберкулез костной ткани;
  • дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
  • бруцеллез;
  • брюшной тиф;
  • повреждение локтевого сустава;
  • расстройства эндокринной системы.

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

Виды Особенности Симптомы
Синдром Клиппеля-Фейля Врожденная аномалия позвоночника Короткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типу Сниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостоз Врожденное сращение костей предплечья Невозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зоне Трудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 см Кости предплечья установлены в позе пронации
Краниостеноз Преждевременный синостоз костей черепа Деформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швов Внутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостоз Зарастают ламбдовидные швы Увеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепа Внутричерепная гипертензия

Методы диагностики

Все методы доступны и эффективны.

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

  • «Индометацин»;
  • «Вольтарен»;
  • «Целебрекс»;
  • «Мелоксикам».

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Источник: EtoSustav.ru

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Онлайн консультация по заболеванию «Синостоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

  • широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
  • наличие в истории болезни такого недуга, как остеомиелит;
  • протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
  • поражение костей туберкулёзом;
  • такие недуги, как бруцеллёз и брюшной тиф;
  • нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

  • радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
  • синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
  • синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
  • синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
  • ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;
  • Синостоз ламбдовидного шва

  • метопический синостоз – отличается преждевременной активацией процесса слияния лобных костей. В норме такой процесс происходит у малышей до двух лет. Однако при таком недуге слияние осуществляется ещё до появления ребёнка на свет или же сразу после рождения;
  • плечелучевой синостоз.

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

  • атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
  • невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
  • ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

  • деформация формы черепа;
  • Симптомы синостоза

  • задержке умственного и психического развития ребёнка;
  • постоянных головных болях;
  • приступы тошноты со рвотой;
  • судорожных припадках;
  • кратковременной потере сознания;
  • нарушениях цикла сна;
  • повышенной раздражительности и беспокойстве;
  • ухудшение памяти;
  • косоглазии и экзофтальме.

Симптомы поражения позвонков синостозом:

  • укорочённая шея;
  • ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
  • ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
  • расщепление позвоночника;
  • снижение чувствительности кожи;
  • повышенное расположение лопаточной зоны;
  • сколиоз;
  • присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается пороками сердца, волчьей пастью, аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен болевой синдром ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
  • тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
  • детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

  • рентгенографии черепа, рёбер, всех отделов позвоночника и области малого таза – такая процедура поможет выявить наличие патологии между рёбрами слева или справа, в шейном отделе и копчике;
  • Рентгенография локтевого сустава

  • КТ и МРТ;
  • УЗИ.

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

  • корригирующих гипсовых повязок;
  • лечебного массажа повреждённой руки;
  • ЛФК;
  • обеспечения предплечью положения супинации;
  • хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

  • физиотерапевтических процедур;
  • лечебного массажа;
  • ЛФК;
  • анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

  • правильное ведение беременности;
  • раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
  • консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
  • регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Источник: SimptoMer.ru