Проявление остеомаляции костей у взрослых и детей


К патологиям опорно-двигательного аппарата относится остеомаляция. Это состояние, которое характеризуется снижением прочности кости на фоне недостаточной минерализации. При отсутствии должного лечения данная патология приводит к нарушению походки и изменению формы позвоночника.

Размягчение костной ткани

Остеомаляция у детей и взрослых — частое явление. Это системная патология. В процесс вовлекаются различные участки тела. У человека за минерализацию костей отвечают кальций и фосфор. У детей и взрослых благоприятно влияет на развитие ткани витамин D. Синдром остеомаляции чаще всего наблюдается у пожилых людей и в юном возрасте.

Женщины страдают данным недугом гораздо чаще мужчин. Обусловлено это различным гормональным фоном. В детском возрасте чаще всего размягчаются кости верхних и нижних конечностей. Признаки остеомаляции часто появляются во время вынашивания ребенка. В этом случае в процесс вовлекаются тазовые кости. В пожилом возрасте поражаются позвонки.

Известны следующие формы остеомаляции:

  • детская;
  • юношеская;
  • климактерическая;
  • старческая;
  • гестационная.

Очень опасно поражение черепа, так как любая травма может стать причиной перелома и повреждения головного мозга.

Данную патологию не нужно путать с остеопорозом. В последнем случае кости становятся более хрупкими за счет уменьшения объема матрикса и увеличения пористости ткани.

Основные этиологические факторы

Остеомаляция у взрослых и детей обусловлена несколькими причинами. Основными этиологическими факторами являются:

  • нехватка витаминов в организме;
  • нарушение функции почек;
  • цирроз печени;
  • врожденные пороки развития;
  • хронические заболевания кишечника и печени;
  • патология щитовидной железы;
  • соблюдение вегетарианской диеты;
  • неконтролируемый прием противосудорожных лекарств;
  • усиленная функция паращитовидных желез.

Не всегда причину удается выявить. В данном случае ставится диагноз остеомаляции неясного генеза. К факторам риска развития этой патологии относятся:

  • беременность;
  • неправильное питание;
  • гиподинамия;
  • нарушение менструального цикла;
  • алкоголизм;
  • регулярное употребление кофеина.

Остеомаляция бывает кальципенической и фосфоропенической.

Нехватка кальция бывает обусловлена недостатком витамина D, нарушением его всасывания в кишечнике или усиленным выведением почками. Гиповитаминоз часто наблюдается у ослабленных людей, которые не получают нужного количества солнечного света.

В группу риска входят веганы и вегетарианцы. Симптомы остеомаляции могут появляться у людей, в чьем рационе отсутствуют продукты, богатые кальцием. К ним относятся:

  • сыр;
  • творог;
  • йогурт;
  • брынза;
  • молоко;
  • скумбрия;
  • мороженое;
  • сгущенное молоко;
  • шоколад;
  • чай;
  • черный хлеб;
  • бобовые;
  • орехи;
  • укроп;
  • сливки.

Вымыванию кальция и нарушению минерализации костей способствуют:

  • избыток в меню колбасных изделий;
  • пристрастие к кофе и алкоголю;
  • питье газированной воды;
  • курение;
  • лактазная недостаточность;
  • гиперпаратиреоз;
  • панкреатит;
  • нефрит;
  • прием мочегонных препаратов.

Появление симптомов остеомаляции во время беременности и лактации обусловлено повышенной потребностью организма в кальции, а также гормональной перестройкой.

Фосфоропеническая форма данной патологии чаще всего связана с гиперпаратиреозом и патологией почек. В группу риска входят люди, не употребляющую богатую фосфором пищу. Данный элемент содержится в рыбе, морепродуктах, крупах, бобовых, шпинате, орехах, молоке, яйцах, грибах и икре.

Проявления размягчения костной ткани

Данная патология развивается медленно. До появления первых жалоб могут пройти годы. При остеомаляции наблюдаются следующие симптомы:

  • боль в покое и при нагрузке;
  • снижение мышечного тонуса;
  • гипотрофия мышц;
  • трудности во время движений;
  • парестезии.

Нередко у больных людей возникают патологические переломы. Если лечение не проводится, то наблюдается ограничение движений. Конечности деформируются. Иногда наблюдаются признаки поражения грудной клетки. В этом случае нужно исключить рахит. Наиболее ранним признаком остеомаляции является повышенная чувствительность костей к давлению извне.

Некоторые больные не могут нормально поднять и раздвинуть ноги. При размягчении костной ткани часто нарушается чувствительность. Возникают парестезии. Появляется чувство ползания мурашек или покалывание. При прогрессировании патологии состояние человека ухудшается. Боль становится сильнее. Она возникает не только во время нагрузки, но и в покое.

В запущенных случаях кости деформируются. У детей часто выявляется воронкообразная грудная клетка. Это может повлечь за собой смещение или сдавливание органов средостения. У детей чаще всего размягчаются трубчатые кости ног. Последние приобретают О-образную форму. К основным симптомам остеомаляции присоединяются признаки недостатка в организме кальция. К ним относятся:

  • ломкость ногтей;
  • сухость кожи;
  • шелушение;
  • нервозность;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость во время работы;
  • поражение глаз по типу катаракты;
  • кровоточивость десен;
  • разрушение зубов;
  • боль в мышцах и суставах;
  • судороги.

При фосфоропенической остеомаляции наблюдаются такие симптомы, как снижение аппетита, апатия, депрессия и общее недомогание. При данной патологии снижается иммунитет. Такие люди часто болеют.

Заболевание у беременных и кормящих

Очень часто остеомаляции развивается у молодых женщин при повторном вынашивании ребенка. В процесс вовлекаются тазовые и бедренные кости, а также позвоночник. Основными симптомами являются:

  • боль в спине или в области крестца;
  • утиная походка;
  • ограничение движений.

В тяжелых случаях развивается паралич. Поражение костей таза затрудняет естественные роды. В данном случае может потребоваться кесарево сечение. После рождения малыша возможны остаточные явления. При правильном лечении симптомы исчезают. Иногда признаки размягчения костной ткани на рентгеновском снимке обнаруживаются во время климактерического периода.

Поражается преимущественно позвоночник. Развивается кифоз грудного отдела. У больных женщин опускается голова. Они выглядят сутулыми. Уменьшается длина туловища за счет поражения позвоночника. В сидячем положении больные люди выглядят низкими. Фото таких людей видел не каждый.

Лечебная тактика

До лечения обязательно проводится диагностика. Понадобятся:

  • рентгенография;
  • пальпация;
  • общие клинические анализы;
  • денситометрия;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография.

На снимках определяются признаки остеопороза (в раннюю стадию) и пластическая деформация (в позднюю стадию). Лечение остеомаляции включает в себя:

  • прием препаратов кальция и фосфора;
  • соблюдение диеты;
  • прием витамина D;
  • гимнастику;
  • физиопроцедуры;
  • повышение двигательной активности.

Если консервативное лечение на протяжении 1–1,5 лет не дает результатов и имеются признаки деформации костей, то требуется хирургическое вмешательство.

Для минерализации тканей применяются комплексные и монопрепараты. Могут назначаться Кальция глюконат, Кальция цитрат, Кальция карбонат, Кальций-Д3 Никомед, Компливит Кальций Д3 и Натекаль Д3.

Больным нужно вылечить имеющиеся заболевания кишечника, печени, поджелудочной и паращитовидной желез. Дополнительно назначаются поливитамины Мульти-Табс Интенсив. Если во время вынашивания ребенка консервативная терапия не помогает, то может ставиться вопрос о прерывании беременности.

Профилактические меры

Специфическая профилактика остеомаляции не разработана. Чтобы снизить риск развития этой патологии, необходимо:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • заниматься спортом;
  • больше двигаться;
  • ограничить потребление кофе, газированной воды и колбасных изделий;
  • регулярно употреблять продукты, богатые кальцием и фосфором;
  • предупреждать заболевания почек, печени и поджелудочной железы;
  • следить за гормональным фоном;
  • принимать поливитамины;
  • использовать лекарства только по назначению врача.

Суточная норма потребления кальция составляет 400–1200 мг в зависимости от возраста. Фосфора требуется 2020 мг ежедневно. Таким образом, размягчение костей является опасной патологией. Самолечение или игнорирование симптомов может стать причиной деформации костей, частых переломов и других осложнений.

Источник: OrtoCure.ru

Остеомаляция – это заболевание, характеризующееся размягчением костей с последующей их деформацией. Заболевание также именуется рахитом взрослых. Остеомаляция встречается почти исключительно у взрослых, и притом гораздо чаще у женщин, нежели у мужчин. У беременных женщин встречается особая пуэрперальная форма.

Что это такое

Остеомаляция была известна уже давно. Первоначально ее смешивали с рахитом и только впоследствии стали различать обе эти болезни и убедились, что остеомаляция поражает всегда только нормально развитые и сформировавшиеся кости, между тем как рахит является заболеванием детского скелета. От старческой атрофии костей, а также от остеопороза, встречающегося и до наступления старческого возраста, остеомаляция отличается тем, что при ней, кроме всасывания плотной костной ткани, происходит сильное обеднение известью, размягчение костей и большая гибкость их, характерная для остеомаляции. Только пока костное вещество содержит еще достаточно извести, кости при остеомаляции, как и при остеопорозе, представляют большую склонность к переломам; впоследствии, когда болезнь прогрессировала и обеднение костей известью достигло высокой степени, кости теряют склонность к переломам и становятся очень гибкими. Под влиянием самой незначительной мышечной тяги кости гнутся, как резина. В самых тяжелых случаях остается только надкостница, окружающая измененную костномозговую массу.

Обеднение костной ткани известью и позднейшее всасывание лишенных извести частей происходит не благодаря деятельности самой костной ткани, так как в ней, особенно в так называемых костных тельцах, нельзя обнаружить никаких признаков активного участия. Единственное, что иногда можно заметить в лакунах костной ткани — это скопление мелких жировых капелек, как результат пассивного распада. Напротив, ясные признаки активной пролиферации представляет костномозговая ткань, притом как содержащаяся в костномозговой полости диафизов, так и расположенная между перекладинами губчатого вещества, а равно и сопровождающая сосуды в Гаверсовых каналах. Во всех этих местах в костномозговой ткани замечается в начале остеомаляции, а также в тех случаях, когда процесс после более или менее продолжительной остановки прогрессирует, сильная гиперемия, вследствие чего костный мозг превращается в сильно красную, лишенную жира, сочную массу. Масса эта проникает в соседнюю костную ткань, лишает ее известковых солей и вызывает затем растворение лишенного извести основного вещества кости. Благодаря этому исчезают перекладины губчатого вещества и расширяются Гаверсовые каналы компактного вещества, которое в итоге превращается в рыхлую, широкопетлистую костную ткань, в то время как костномозговая полость, по мере исчезновения прилежащего костного вещества, увеличивается в длину и ширину. Наибольшее сопротивление оказывает самый наружный слой кости, непосредственно прилегающий к надкостнице, так что он еще сохраняется иногда, когда уже вся остальная костная ткань вытеснена костномозговой тканью; но в итоге и этот слой погибает, и кость представляет тогда совершенно мягкую, лишенную извести массу, сдерживаемую снаружи надкостницей и состоящую внутри исключительно из костномозговой массы.

Эта борьба между костномозговой и костной тканью продолжается большей частью целый ряд лет и прерывается часто долгими периодами затишья, во время которых костномозговая ткань утрачивает признаки активной пролиферации, гиперемия ее сосудов ослабевает, содержание клеток в ней уменьшается и консистенция ее становится более мягкой, так что она представляется в виде желтой жирной массы или бледной, студневидной, легко расплывающейся ткани. Но это затишье большей частью обманчиво; новые случайные причины могут подать толчок к тому, что эта инертная тканевая масса снова начинает проявлять активность, причем тогда быстро совершается превращение ее в гиперемический костный мозг, который снова оказывает разрушительное действие на прилежащую костную ткань, ведущее в итоге к полному исчезновению всей костной ткани. По интенсивности этих процессов остеомаляция гораздо более приближается к воспалениям, чем к простым перерождениям, но она отличается от острых и хронических форм остита отсутствием всякой склонности к нагноению, отсутствием всякого новообразования костной ткани, характерного особенно для хронического остита, длительным течением ее и гибелью костной ткани под влиянием натиска костномозговой ткани.

Причины возникновения

Среди основных причин, вызывающих остеомаляцию, особое значения имеют следующие:

• дефицит активных метаболитов витамина D (вызванный низким потреблением этого витамина или недостаточным воздействием солнечного света);

• дефицит пищевых фосфатов;

• дефицит кальция;

• некоторые заболевания, такие как цирроз печени или состояния, приводящие к развитию хронической почечной недостаточности.

Симптомы и клиническая картина

Остеомаляция начинается всегда очень постепенно, большей частью болями (чаще всего в крестцовой и затылочной области, в спине и бедрах); при пуэрперальной форме боли ощущаются сначала в тазу и отдают в позвоночник. Иногда эти боли обостряются ночью, подобно сифилитическим ночным костным болям, и прекращаются с наступлением сильной потливости. Давление и движение усиливают боли иногда до такой степени, что даже легкое прикосновение к коже одеяла, белья и т. п. становится мучительным. В редких случаях появляются тонические или клонические судороги, особенно в мышцах конечностей, а иногда и затылка. Иногда эти судороги усиливаются при наступлении беременности.

При пуэрперальной форме остеомаляция почти всегда начинается с таза и нередко ограничивается им. При ней замечается сперва неуверенная, шаткая походка; сидение также становится скоро очень затруднительным, так как седалищные бугры отчасти причиняют сильные боли под влиянием давления и тяжести тела, отчасти, ввиду размягчения их, не дают туловищу достаточной точки опоры. Позвоночник также не в состоянии поддерживать тяжесть тела. Он кифотически изгибается широкой дугой, обращенной выпуклостью кзади, но при неравномерном размягчении или при воздействии случайных причин могут образоваться и боковые искривления (сколиоз). Вследствие кифотического искривления позвоночника происходит резкое уменьшение длины тела, которое при каждой новой беременности усиливается; если размягчаются и изгибаются также кости нижних конечностей, то в итоге длина тела становится вдвое меньше прежней. С позвоночника процесс может распространиться на грудную клетку: грудная кость перегибается как при «куриной груди» или S-образно, или образует угол, даже острый, верхушка которого обращена к позвоночнику; одновременно с этим деформируются различным образом и ребра.

Важное значение, особенно в акушерском отношении, имеют изменения таза, которые при наружном осмотре мало бросаются в глаза, но определяются при внутреннем исследовании. Наиболее частое изменение формы таза состоит в боковом вдавлении его со стороны обеих вертлужных впадин с сильным уменьшением полости малого таза и клювовидным выступанием симфиза. Пока это изменение формы таза находится в начальной стадии, еще возможны нормальные роды, так как кости мягки и упруги. При более значительных степенях плод можно извлечь только посредством кесаревого сечения, так как в противном случае происходит разрыв матки и наступает смерть.

На конечностях, особенно в тех случаях, когда больные уже рано вынуждены слечь в постель, реже наблюдаются искривления. Однако они могут тоже появиться в самой разнообразной форме, причем иногда к ним присоединяются еще переломы костей. В некоторых случаях мягкость костей конечностей может достигать столь значительной степени, что конечности можно произвольно гнуть, как воск, и придавать им самое причудливое положение. В таких далеко зашедших случаях болезненность костей в итоге исчезает. Суставы никогда не вовлекаются в заболевание, даже при тяжелом поражении костей. Суставные концы нередко сплющены, наблюдается вальгусное колено .

Общее состояние больных, за исключением болей и расстройства движений, нередко остается долгое время удовлетворительным. Функции внутренних органов совершаются правильным образом. Температура тела в начале болезни нормальна, но в дальнейшем течении нередко появляется изнурительная лихорадка. Аппетит, бывающий вначале хорошим, затем постепенно пропадает; появляется исхудание и больные погибают в сильно истощенном состоянии, иногда от осложнений (пролежни, пневмония и т. п.).

Течение остеомаляции хроническое, обычно она протекает от 2-10 лет и более. При пуэрперальной форме новые роды с их опасностями нередко ускоряют смертельный исход.

Диагностика

Диагноз остеомаляции может представлять очень большие затруднения в начальной стадии, пока наблюдаются только боли, которые могут быть приняты за ревматические или сифилитические боли в костях, за межреберную невралгию, за истерию и т. п. Когда появились расстройства произвольных движений, а в особенности искривления костей, характер заболевания лишь редко может возбудить сомнения.

При дифференциальном диагнозе приходится иногда принимать во внимание разлитой карциноматоз костей (остеокарциноз), обезображивающий артрит, рахит и старческий остеопороз. Смешение остеомаляции с рахитом большей частью невозможно уже потому, что болезнь всегда развивается у взрослых. Кроме того отсутствуют утолщения эпифизов, кости головы остаются нормальными и т. д. При старческом остеопорозе замечается не размягчение, а большая ломкость костей. Диагностические затруднения возникают нередко и в тех случаях, когда еще до появления видимых изменений в костях наступают паралитические явления, которые зависят от раннего участия мышц в болезненном процессе. И в подобных случаях важно помнить о возможности начинающейся остеомаляции. Существуют и легкие формы остеомаляции, которые выражаются только в болях в тазобедренных суставах и крестце и в легком расстройстве походки, но не ведут к резким обезображиваниям.

Из лабораторных методов диагностики назначается проведение анализов крови, которые обычно обнаруживают пониженный уровень кальция (также может быть нормальным), уровень фосфатов, уровень витамина D, а также повышенную щелочную фосфатазу. В анализах мочи может быть обнаружено снижение выведения кальция. Иногда проводится тест минеральной плотности кости.

Лечение

Основным методом лечения остеомаляции является восполнение дефицита витамина D при помощи соответствующих лекарственных препаратов. Также показаны препараты кальция, общеукрепляющая терапия, УФ-облучение, лечебная гимнастика и массаж.

В случае остеомаляции, вызванной дефицитом фосфатов, используется дополнительная фосфатная диета за счет увеличения количества молока и молочных продуктов в рационе.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: myworldwiki.com

Остеомаляция

Остеомаляция – системное заболевание, в процессе развития которого происходит снижение прочности костей из-за недостаточной минерализации костной ткани.

Результатом этого процесса является излишняя гибкость кости. Симптомами остеомаляции являются боли в костях, деформации костей и патологические переломы.

Часто встречается также мышечная гипотония и гипотрофия, бывают нарушения осанки и походки. Определить остеомаляцию можно на основании данных рентгенографического и других видов обследований.

Чаще всего терапия носит консервативный характер, однако возможно хирургическое вмешательство при сильных деформациях.

Причины возникновения

Основные причины – это нарушение минерального обмена вследствие недостатка в организме пациентасолей кальция, фосфорной кислоты и витаминов. В некоторых случаях болезнь возникает при почечной остеодистрофии и на фоне некоторых заболеваний почек, таких, как аномалия их развития, гидронефроз, поликистоз, хронический интерстициальный нефрит.

Чаще всего это заболевание характерно для пациентов детского и престарелого возраста.

Крайне редко появляется во время беременности. Пациентки-женщины заболевают в 10 раз чаще, чем пациенты мужского пола.

У пациентов детского возраста чаще всего страдают кости конечностей, у беременных пациенток опасности подвергаются тазовые кости, у пациентов преклонного возраста – позвонки.

Травматологи и ортопеды (по времени появления) определяют четыре формы заболевания: детскую или юношескую, пуэрперальную (у беременных), климактерическую и старческую.

Наибольшее число заболевших остеомаляцией с патологией почек – пациенты юношеского и молодого возраста.

Помимо вышеуказанных, зафиксированы случаи развития остеомаляции на фоне остеопатии голодающих. В современном мире в развитых странах эта патология если и имеет место, то у больных анорексией и ослабленных девочек подросткового возраста.

В течение жизни в костях человека одновременно происходит разрушение старой и образование новой ткани костей в сочетании с ее минерализацией. Оба этих процесса в нормальном состоянии сбалансированы, что позволяет костям сохранять свою прочность.

В случае остеомаляции полноценная костная ткань заменяется либо не минерализованным, либо слабо минерализованным остеоидом, который состоит из скопления коллагеновых волокон (белкового матрикса).

Эти волокна отвечают за упругость костей. Так как процессы образования новой ткани костей нарушены, то и процесс разрушения старой костной ткани тоже нарушается. Все это ведет к изменению в худшую сторону строения костей, вследствие чего снижается их прочность.

Количество минералов в костной ткани напрямую зависит от концентрации в крови фосфатов и кальция.

Нехватка того или иного элемента подразделяет остеомаляцию на два вида: фосфоропеническую и кальципеническую. Недостаток кальция можно объяснить нарушением всасывания кальция в кишечнике, нарушением баланса между отложением кальция в костной ткани и его выведением из разрушающейся ткани костей, а также недостатком в организме витамина Д и чрезмерного выделения кальция почками.

Рекомендуем прочитать:  Лечение злокачественной опухоли химиотерапией

Кальципеническая форма остеомаляции может вызываться также врожденными и приобретенными нарушениями синтеза витамина Д из-за цирроза печени, генетических нарушений, а также недостатком солнечного света, заболеваниями ЖКТ, вегетарианской диетой и длительным приемом противосудорожных препаратов.

Концентрация фосфатов в крови зависит от их всасываимости в кишечнике и скорости выведения их почками. Фосфоропеническую форму заболевания вызывают гиперфункции паращитовидных желез, недостаточное количество фосфатов в пище и усиленное выведение фосфатов почками, которое бывает при некоторых видах опухолей, нарушениях обмена веществ (наследственных), заболеваниях почек и так далее.

Во время беременности и в период лактации повышается риск развития остеомаляции, так как в это время увеличивается потребление организмом витамина Д, и повышается нагрузка на почки. Это способно спровоцировать активизацию разных заболеваний и появление ранее «спавших» аномалий развития.

Симптомы

При всех ее возрастных формах симптомы одинаковы: упадок сил, понижение мышечного тонус, болевые ощущения в районе бедер и спины, иногда – в плечевом поясе и в груди. Причем эти боли присутствуют как при нагрузке, так и в состоянии покоя.

Кости быстро становятся чувствительными к давлению. Если нажать с боков на подвздошные кости, то болевые ощущения присутствуют как во время надавливания, так и при его прекращении. Еще при этом заболевании бывает трудно раздвинуть и поднять нижние конечности. Существует риск появления парестезии.

В начальный период заболевания деформации скелета не происходит, но существует опасность патологических переломов.

В дальнейшем болевые ощущения усиливаются, появляется ограниченность в движениях, деформируются конечности и другие области тела.

В запущенных случаях кости приобретают восковидную гибкость, повышается риск психических нарушений, нарушаются некоторые функции сердечно-сосудистой системы и ЖКТ.

В прочих случаях проявление остеомаляции зависит от возраста больного. У пациентов детского и подросткового возраста поражаются в основном трубчатые кости, а с развитием болезни временем возникает О-образное искривление нижних конечностей и воронкообразно деформируется грудная клетка.

Остеомаляция у беременных, чаще проявляется при повторной беременности в возрасте двадцати – сорока лет. В редких случаях первые симптомы заболевания появляются в послеродовом периоде и во время грудного вскармливания.

При этой формы заболевания обычно происходит поражение тазовых костей, верхних частей бедер и нижней части позвоночника. Больные жалуются на боли в спине, ногах, в районах таза и крестца, которые усиливаются при надавливании.

Рекомендуем прочитать:  Злокачественная опухоль у ребенка

Появляется утиная походка, иногда возможны осложнения в виде парезов и параличей.

Деформированный остеомаляцией таз не дает возможности родить ребенка естественным путем, и приходится использовать кесарево сечение. После родов состояние пациенток обычно улучшается.

Но если остеомаляцию не лечить, то высок риск последствий в виде тяжелых остаточных деформаций вплоть до нарушения трудоспособности.

В случае климактерической формы заболевания чаще всего возникает искривление позвоночника и происходит развитие кифоза.

Длина тела больного постепенно уменьшается, а длина конечностей остается прежней, что при ярко выраженном прогрессирующем заболевании приводит к тому, что сидящий человек кажется очень малорослым, практически карликом.

В некоторых случаях появляются настолько сильные болевые ощущения, что больные не могут двигаться.

Для старческой формы заболевания характерны в основном патологические переломы. Случаи деформации скелета из-за искривления костей более редки.

В некоторых случаях большое количество компрессионных переломов позвоночника приводит к образованию выраженного горба.

Часто появляются нарушения походки (семенящая, или утиная), больные с трудом могут подняться по ступенькам. При пальпации костей возникают болезненные ощущения.

Прогрессирования болезни

Диагностика

Это заболевание диагностируется на основании данных рентгенологического и других необходимых исследований, а также на основании проявившихся симптомов.

В начале процесса развития болезни рентгенологическое исследование показывает распространенный остеопороз.

В дальнейшем проявляется пластическая дугообразная деформация, хорошо определяемая на рентгеновских снимках голеней и бедер, которая подвергается серьезным осевым нагрузкам.

Места скопления остеоида содержат зоны просветления. Контуры кости становятся нечеткими (при скоплении остеоида), корковый слой выглядит слоистым. При продолжительном развитии заболевания и выраженном остеопорозе происходит истончение коркового слоя, за счет чего увеличивается костномозговое пространство.

Чтобы отличить на ранних стадиях развития болезни остеомаляцию от системного остеопороза, проводят исследование, которое позволяет выяснить количество кальция и фосфатов на определенном участке кости (путем гамма-фотоновой абсорбциометрии), или проводят биопсию тазовых костей. Для исключения воспалительных, системных и опухолевых болезней скелета используют рентгенографическое исследование, с учетом характерных мест локализации изменений.

Лечение

Обычно это заболевание лечат специалисты в области ортопедии и травматологии, но если возникает необходимость – привлекают эндокринологов, гинекологов,  нефрологов и специалистов других областей.

Терапия основана на приеме витамина Д; препаратов, содержащих кальций и фосфор. Используют также массаж, лечебную гимнастику, массаж и ультрафиолетовое облучение.

Если деформации сильно выражены – используют методы хирургической коррекции, но не ранее, чем по прошествии периода от года до полутора лет после начала лечения, так как оперативное вмешательство на ранней стадии заболевания может впоследствии вызвать повторные деформации.

Если лечение в период беременности не дало результатов, рекомендуется прервать беременность. При эффективном лечении делают кесарево сечение и рекомендуют отказаться от грудного вскармливания.

Если терапия начата своевременно, то прогноз для дальнейшей жизни весьма благоприятен. Хотя бывают случаи инвалидности из-за тяжелых тазовых деформаций и деформаций позвоночника.

Если болезнь не лечить совсем – пациенты погибают от осложнений во внутренних органах и сопутствующих заболеваний.

Рекомендуем прочитать:  Клинические проявления опухолей

Источник: https://opuholi.org/obshhie-dannye/osteomalyatsiya.html

Остеомаляция — причины, симптомы, лечение и профилактика

  ·  Вам понадобится на чтение: 5 мин

К патологиям опорно-двигательного аппарата относится остеомаляция. Это состояние, которое характеризуется снижением прочности кости на фоне недостаточной минерализации. При отсутствии должного лечения данная патология приводит к нарушению походки и изменению формы позвоночника.

Размягчение костной ткани

Остеомаляция у детей и взрослых — частое явление. Это системная патология. В процесс вовлекаются различные участки тела. У человека за минерализацию костей отвечают кальций и фосфор. У детей и взрослых благоприятно влияет на развитие ткани витамин D. Синдром остеомаляции чаще всего наблюдается у пожилых людей и в юном возрасте.

Женщины страдают данным недугом гораздо чаще мужчин. Обусловлено это различным гормональным фоном. В детском возрасте чаще всего размягчаются кости верхних и нижних конечностей. Признаки остеомаляции часто появляются во время вынашивания ребенка. В этом случае в процесс вовлекаются тазовые кости. В пожилом возрасте поражаются позвонки.

Известны следующие формы остеомаляции:

  • детская;
  • юношеская;
  • климактерическая;
  • старческая;
  • гестационная.

Очень опасно поражение черепа, так как любая травма может стать причиной перелома и повреждения головного мозга.

Данную патологию не нужно путать с остеопорозом. В последнем случае кости становятся более хрупкими за счет уменьшения объема матрикса и увеличения пористости ткани.

Основные этиологические факторы

Остеомаляция у взрослых и детей обусловлена несколькими причинами. Основными этиологическими факторами являются:

  • нехватка витаминов в организме;
  • нарушение функции почек;
  • цирроз печени;
  • врожденные пороки развития;
  • хронические заболевания кишечника и печени;
  • патология щитовидной железы;
  • соблюдение вегетарианской диеты;
  • неконтролируемый прием противосудорожных лекарств;
  • усиленная функция паращитовидных желез.

Не всегда причину удается выявить. В данном случае ставится диагноз остеомаляции неясного генеза. К факторам риска развития этой патологии относятся:

  • беременность;
  • неправильное питание;
  • гиподинамия;
  • нарушение менструального цикла;
  • алкоголизм;
  • регулярное употребление кофеина.

Остеомаляция бывает кальципенической и фосфоропенической.

Нехватка кальция бывает обусловлена недостатком витамина D, нарушением его всасывания в кишечнике или усиленным выведением почками. Гиповитаминоз часто наблюдается у ослабленных людей, которые не получают нужного количества солнечного света.

В группу риска входят веганы и вегетарианцы. Симптомы остеомаляции могут появляться у людей, в чьем рационе отсутствуют продукты, богатые кальцием. К ним относятся:

  • сыр;
  • творог;
  • йогурт;
  • брынза;
  • молоко;
  • скумбрия;
  • мороженое;
  • сгущенное молоко;
  • шоколад;
  • чай;
  • черный хлеб;
  • бобовые;
  • орехи;
  • укроп;
  • сливки.

Вымыванию кальция и нарушению минерализации костей способствуют:

  • избыток в меню колбасных изделий;
  • пристрастие к кофе и алкоголю;
  • питье газированной воды;
  • курение;
  • лактазная недостаточность;
  • гиперпаратиреоз;
  • панкреатит;
  • нефрит;
  • прием мочегонных препаратов.

Появление симптомов остеомаляции во время беременности и лактации обусловлено повышенной потребностью организма в кальции, а также гормональной перестройкой.

Фосфоропеническая форма данной патологии чаще всего связана с гиперпаратиреозом и патологией почек. В группу риска входят люди, не употребляющую богатую фосфором пищу. Данный элемент содержится в рыбе, морепродуктах, крупах, бобовых, шпинате, орехах, молоке, яйцах, грибах и икре.

Проявления размягчения костной ткани

Данная патология развивается медленно. До появления первых жалоб могут пройти годы. При остеомаляции наблюдаются следующие симптомы:

  • боль в покое и при нагрузке;
  • снижение мышечного тонуса;
  • гипотрофия мышц;
  • трудности во время движений;
  • парестезии.

Нередко у больных людей возникают патологические переломы. Если лечение не проводится, то наблюдается ограничение движений. Конечности деформируются. Иногда наблюдаются признаки поражения грудной клетки. В этом случае нужно исключить рахит. Наиболее ранним признаком остеомаляции является повышенная чувствительность костей к давлению извне.

Некоторые больные не могут нормально поднять и раздвинуть ноги. При размягчении костной ткани часто нарушается чувствительность. Возникают парестезии. Появляется чувство ползания мурашек или покалывание. При прогрессировании патологии состояние человека ухудшается. Боль становится сильнее. Она возникает не только во время нагрузки, но и в покое.

В запущенных случаях кости деформируются. У детей часто выявляется воронкообразная грудная клетка. Это может повлечь за собой смещение или сдавливание органов средостения. У детей чаще всего размягчаются трубчатые кости ног. Последние приобретают О-образную форму. К основным симптомам остеомаляции присоединяются признаки недостатка в организме кальция. К ним относятся:

  • ломкость ногтей;
  • сухость кожи;
  • шелушение;
  • нервозность;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость во время работы;
  • поражение глаз по типу катаракты;
  • кровоточивость десен;
  • разрушение зубов;
  • боль в мышцах и суставах;
  • судороги.

При фосфоропенической остеомаляции наблюдаются такие симптомы, как снижение аппетита, апатия, депрессия и общее недомогание. При данной патологии снижается иммунитет. Такие люди часто болеют.

Заболевание у беременных и кормящих

Очень часто остеомаляции развивается у молодых женщин при повторном вынашивании ребенка. В процесс вовлекаются тазовые и бедренные кости, а также позвоночник. Основными симптомами являются:

  • боль в спине или в области крестца;
  • утиная походка;
  • ограничение движений.

В тяжелых случаях развивается паралич. Поражение костей таза затрудняет естественные роды. В данном случае может потребоваться кесарево сечение. После рождения малыша возможны остаточные явления. При правильном лечении симптомы исчезают. Иногда признаки размягчения костной ткани на рентгеновском снимке обнаруживаются во время климактерического периода.

Поражается преимущественно позвоночник. Развивается кифоз грудного отдела. У больных женщин опускается голова. Они выглядят сутулыми. Уменьшается длина туловища за счет поражения позвоночника. В сидячем положении больные люди выглядят низкими. Фото таких людей видел не каждый.

Лечебная тактика

До лечения обязательно проводится диагностика. Понадобятся:

  • рентгенография;
  • пальпация;
  • общие клинические анализы;
  • денситометрия;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография.

На снимках определяются признаки остеопороза (в раннюю стадию) и пластическая деформация (в позднюю стадию). Лечение остеомаляции включает в себя:

  • прием препаратов кальция и фосфора;
  • соблюдение диеты;
  • прием витамина D;
  • гимнастику;
  • физиопроцедуры;
  • повышение двигательной активности.

Если консервативное лечение на протяжении 1–1,5 лет не дает результатов и имеются признаки деформации костей, то требуется хирургическое вмешательство.

Для минерализации тканей применяются комплексные и монопрепараты. Могут назначаться Кальция глюконат, Кальция цитрат, Кальция карбонат, Кальций-Д3 Никомед, Компливит Кальций Д3 и Натекаль Д3.

Больным нужно вылечить имеющиеся заболевания кишечника, печени, поджелудочной и паращитовидной желез. Дополнительно назначаются поливитамины Мульти-Табс Интенсив. Если во время вынашивания ребенка консервативная терапия не помогает, то может ставиться вопрос о прерывании беременности.

Профилактические меры

Специфическая профилактика остеомаляции не разработана. Чтобы снизить риск развития этой патологии, необходимо:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • заниматься спортом;
  • больше двигаться;
  • ограничить потребление кофе, газированной воды и колбасных изделий;
  • регулярно употреблять продукты, богатые кальцием и фосфором;
  • предупреждать заболевания почек, печени и поджелудочной железы;
  • следить за гормональным фоном;
  • принимать поливитамины;
  • использовать лекарства только по назначению врача.

Суточная норма потребления кальция составляет 400–1200 мг в зависимости от возраста. Фосфора требуется 2020 мг ежедневно. Таким образом, размягчение костей является опасной патологией. Самолечение или игнорирование симптомов может стать причиной деформации костей, частых переломов и других осложнений.

Источник

Источник: https://03-med.info/od-sistema/osteomalyaciya-prichiny-simptomy-lech.html

Источник: udoktor.ru

Остеомаляция – это системное снижение прочности костей из-за недостаточной минерализации костной ткани. В результате кости становятся излишне гибкими. Патология проявляется болями в костях, деформациями и патологическими переломами. Характерна гипотрофия и гипотония мышц, возможны нарушения походки и осанки. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза и объективного осмотра, результатов рентгенографии и других исследований. Лечение чаще консервативное, при деформациях выполняется хирургическая коррекция.

Общие сведения

Остеомаляция (от греч. osteon – кость, malakia – мягкость) – системное заболевание скелета, сопровождающееся снижением прочности костной ткани. Остеомаляция наблюдается преимущественно в детском и пожилом возрасте, очень редко встречается во время беременности. Женщины страдают в 10 раз чаще мужчин. У детей обычно поражаются кости конечностей, у беременных – кости таза, у пожилых – позвонки.

Остеомаляция

Причины остеомаляции

Причиной заболевания являются нарушения минерального обмена из-за недостатка в организме витаминов, фосфорной кислоты и солей кальция. Реже патология развивается вследствие нарушения экскреторной функции почек (почечная остеодистрофия), хронических и прогрессирующих заболеваний почек (хронический интерстициальный нефрит, поликистоз почек, гидронефроз, аномалии развития почек).

С учетом времени возникновения в травматологии и ортопедии выделяют 4 формы остеомаляции: детскую или юношескую, пуэрперальную (у беременных), климактерическую и старческую. Среди больных с патологией почек преобладают люди молодого возраста. Кроме того, описаны случаи, когда остеомаляция развивалась при остеопатии голодающих – в наши дни в благополучных странах данная патология встречается преимущественно у больных анорексией и ослабленных девочек-подростков.

Патогенез

В костях человека параллельно происходят два процесса: разрушение старой костной ткани и образование новой в сочетании с ее минерализацией. В норме эти процессы сбалансированы, поэтому кости сохраняют свою прочность. При остеомаляции вместо полноценной костной ткани образуется неминерализованный или слабо минерализованный (содержащий мало фосфатов и кальция) остеоид, представляющий собой скопление коллагеновых волокон (основу кости, белковый матрикс), которые придают костям упругость. Из-за нарушения процессов образования новой костной ткани страдает и процесс разрушения старой кости, вследствие чего строение костей еще больше нарушается, а их прочность – снижается.

Минерализация кости зависит от содержания в крови фосфатов и кальция. В зависимости от недостатка того или иного элемента различают две формы остеомаляции: кальципеническую и фосфоропеническую. Недостаток кальция может наблюдаться при нарушении всасывания кальция в кишечнике, дисбалансе между процессом отложения кальция в костях и его выведением из разрушающейся костной ткани, недостатке витамина Д и чрезмерной экскреции кальция почками. Причиной кальципенической формы остеомаляции являются врожденные и приобретенные нарушения синтеза витамина Д вследствие генетических нарушений, цирроза печени, заболеваний желудочно-кишечного тракта, недостаточной инсоляции, продолжительного приема противосудорожных препаратов и вегетарианской диеты.

Количество фосфатов в крови определяется их всасыванием в кишечнике и скоростью выведения в почках. Фосфоропеническая форма остеомаляции возникает вследствие гиперфункции паращитовидных желез (гиперпаратиреоза), недостатка фосфатов в пище и усиленной секреции фосфатов почками при некоторых опухолях, наследственных нарушениях обмена веществ, болезнях почек и т. д. В период беременности и лактации риск развития остеомаляции увеличивается, поскольку потребность организма в витамине Д возрастает, а нагрузка на почки повышается, что может приводить к манифестации различных заболеваний и проявлению ранее латентно протекавших аномалий развития.

Симптомы остеомаляции

Заболевание начинается постепенно. При всех четырех возрастных формах остеомаляции выявляются аналогичные симптомы: снижение силы и тонуса мышц, неясные боли в области бедер и спины, реже – в плечах и области грудной клетки. Болевой синдром наблюдается не только при нагрузке, но и в покое. Кости очень рано становятся чувствительными к давлению. При давлении с боков на подвздошные кости боль появляется как при надавливании, так и при прекращении сдавливания. Еще одним характерным признаком остеомаляции являются трудности при попытке раздвинуть и поднять ноги. Нередко возникают парестезии.

На начальных стадиях остеомаляции деформации скелета отсутствуют, возможны патологические переломы. В последующем боли усиливаются, возникают выраженные ограничения движений, развиваются деформации конечностей и других анатомических областей. В тяжелых случаях кости становятся восковидно гибкими, возможны нарушения психики, нарушение функций сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. В остальном клиническая картина остеомаляции зависит от возраста пациентов. У детей и подростков с остеомаляцией преимущественно поражаются трубчатые кости, со временем возникают О-образные ноги и воронкообразная деформация грудной клетки.

Пуэрперальная остеомаляция, как правило, развивается во время повторной беременности у женщин 20-40 лет. Реже первые признаки болезни возникают в послеродовом периоде и в период грудного вскармливания. Характерно поражение костей таза, верхних отделов бедер и нижнего отдела позвоночника. Пациентки жалуются на боли в ногах, спине, области крестца и таза, усиливающиеся при надавливании. Формируется утиная походка, иногда остеомаляция осложняется парезами и параличами. Деформированный (так называемый остеомалятический) таз делает невозможным рождение ребенка естественным путем, поэтому приходится прибегать к кесареву сечению. После родов состояние больных остеомаляцией, как правило, улучшается, однако при отсутствии или неэффективности лечения возможны последствия в виде тяжелых остаточных деформаций и сопутствующего нарушения трудоспособности.

При климактерической форме остеомаляции преобладает искривление позвоночника, развивается кифоз. Длина туловища постепенно уменьшается, при этом изменения длины конечностей не происходит, что при ярко выраженной патологии обуславливает характерную картину – в положении сидя человек кажется значительно более малорослым, почти карликом. В отдельных случаях возникает выраженный болевой синдром, обездвиживающий больных. При старческой остеомаляции чаще наблюдаются патологические переломы и реже – деформации скелета вследствие искривления костей. Иногда наличие большого количества компрессионных переломов позвоночника обуславливает формирование выраженного горба. Нередко наблюдаются нарушения походки (утиная или семенящая походка), возникают затруднения при попытке подняться по ступенькам. Пальпация костей болезненна.

Диагностика

Диагноз остеомаляция выставляется с учетом рентгенологической картины, клинических симптомов и данных дополнительных исследований. На начальных стадиях на рентгеновских снимках выявляется распространенный остеопороз. В последующем определяется пластическая дугообразная деформация, более заметная на рентгенограммах бедер и голеней, подвергающихся значительным осевым нагрузкам. В местах скопления остеоида становятся видны зоны просветления. При скоплении остеоида в поднадкостничной зоне контуры кости становятся нечеткими, корковый слой – слоистым. При длительном течении остеомаляции и выраженном остеопорозе корковый слой истончается, костномозговое пространство расширяется.

На ранних стадиях остеомаляцию дифференцируют с системным остеопорозом. Для этого осуществляют гамма-фотоновую абсорбциометрию (исследование, позволяющее определить количество кальция и фосфатов на определенном участке кости) или выполняют биопсию костей таза. При исключении опухолевых, воспалительных и системных заболеваний скелета используют данные рентгенографии, а также учитывают характерную локализацию патологических изменений (поражение трубчатых костей у молодых, костей таза – у беременных женщин, позвоночника – у пожилых). При дифференцировке остеомаляции с болезнью Реклингхаузена принимают во внимание отсутствие зон перестройки Лоозера, с поздним рахитом – отсутствие признаков нарушения энхондрального окостенения.

Лечение остеомаляции

Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды, при необходимости – при участии нефрологов, гинекологов, эндокринологов и других специалистов. Проводят консервативную терапию, включающую в себя прием витамина Д, фосфора и кальция, лечебную гимнастику, массаж и УФ-облучение. При выраженных деформациях выполняют хирургическую коррекцию, но не раньше, чем через 1-1,5 года после начала лечения, поскольку при ранних оперативных вмешательствах у пациентов с остеомаляцией часто наблюдаются повторные деформации.

При остеомаляции, возникшей в период беременности, также назначают препараты, содержащие большое количество микроэлементов и витамина Д. При неэффективности терапии показано прерывание беременности, после родов – стерелизация и прекращение кормления грудью. При благоприятном течении выполняют кесарево сечение и рекомендуют не кормить ребенка грудью.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при своевременном начале лечения в большинстве случаев благоприятный, возможна инвалидность вследствие тяжелых деформаций таза и позвоночника. При отсутствии лечения больные с остеомаляцией погибают от сопутствующих заболеваний и осложнений со стороны внутренних органов. Профилактика включает своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития патологии.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины остеомаляции костей у взрослых

Минерализация вновь образованного в процессе перестройки матрикса костной ткани требует нормальной концентрации Ca, P и активного метаболита витамина D в крови. Последний обеспечивает необходимый для минерализации уровень Ca2+ и P и, по-видимому, непосредственно регулирует минерализацию.

Причины ОМ те же, что и рахита у детей, поэтому ее называют рахитом взрослых. Большая часть случаев остеомаляции обусловлена дефицитом витамина D из-за недостаточной обеспеченности организма или нарушения его метаболизма. Обеспеченность витамином D на 90% зависит от образования его в коже под действием солнечных лучей и тем самым в северных и умеренных широтах подвержена сильным сезонным колебаниям. Недостаточная инсоляция в сочетании с алиментарным дефицитом витамина D или нарушением его всасывания в кишечнике является частой причиной дефицита. Поскольку второе гидроксилирование витамина D происходит исключительно в почках, продукция 1,25-дигидрок-сивитамина D уменьшается при хронической почечной недостаточности за счет уменьшения массы функционирующих нефронов.

Сама гипофосфатемия может также привести к нарушению минерализации костного матрикса и вызвать ОМ даже при нормальном уровне продукции 1,25-дигидроксивитамина D. Самой частой причиной гипофосфатемии является потеря фосфора с мочой вследствие снижения его реабсорбции в почечных канальцах (ренальные тубулопатии). Дефект канальцевой реабсорбции фосфора чаще всего врожденный, но может возникнуть и у взрослых, например при токсическом воздействии тетрациклина с истекшим сроком годности или тяжелых металлов, при парапротеинемии и некоторых опухолях. Он может сопровождаться частичным дефектом метаболизма витамина D, при котором уровень 1,25-гидроксивитамина D в крови остается нормальным, однако отсутствует повышение синтеза этого метаболита в ответ на гипофосфатемическую стимуляцию. Описано также развитие ОМ при длительном приеме альмагеля, так как входящие в его состав ионы алюминия и магния связывают фосфаты в просвете кишечника, препятствуя их всасыванию. ОМ возникает и у пациентов с почечным канальцевым ацидозом. Еще одной причиной ОМ является избыточное попадание в организм алюминия или других металлов, которые, накапливаясь в зонах минерализации, блокируют последнюю (диализная ОМ).

Классификация остеомаляции костей у взрослых

Основные формы остеомаляции.

  • Обусловленная дефицитом витамина D при недостаточной инсоляции в сочетании с алиментарным дефицитом витамина или кишечной мальабсорбцией.
  • Старгеская ОМ — обычно полиэтиологическая. В ее развитии играют роль недостаточная инсоляция (часто возникает у пожилых людей, которые не выходят из квартир, или после длительной госпитализации); алиментарный дефицит витамина D, нарушение всасывания в кишечнике вследствие атрофии слизистой оболочки, нарушение гидроксилирования в почках со снижением продукции 1,25-гидрокси-витамина D вследствие возрастного уменьшения массы функционирующих нефронов.
  • Нефротубулогенная ОМ при врожденном дефекте канальцевой реабсорбции фосфатов (гипофосфатемическая) или ренальном тубулярном ацидозе.
  • Онкогенная ОМ, возникающая при некоторых, чаще всего доброкачественных опухолях костей и мягких тканей. В качестве причины развития ОМ предполагают воздействие на почечные канальцы гуморального агента, вырабатываемого опухолевой тканью, который вызывает снижение канальцевой реабсорбции фосфатов и их потерю с мочой. Удаление опухоли ведет к нормализации уровня фосфатов в крови и излечению ОМ. При ОМ неясной природы нужно иметь в виду эту форму и предпринимать тщательные поиски опухоли.
  • Как компонент ренальной остеодистрофии у пациентов с хронической > почечной недостаточностью.
  • В некоторых случаях паратиреоидных аденом, главным образом при третичном гиперпаратиреозе.

Симптомы и признаки остеомаляции костей у взрослых

Клинические проявления ОМ: боли в костях и проксимальная мышечная слабость с нарушением движений, причем раньше всего — осуществляемых с участием проксимальных мышц бедра и таза. Пациенты вынуждены прибегать к помощи рук при вставании с постели или со стула, выпрямлении из положения на корточках, ходьбе по лестнице, особенно при спуске. Изменяется походка: становится раскачивающейся (утиная походка) или шаркающей, без отрыва стоп от пола. Объективно отмечается болезненность костей при давлении и постукивании, пациенты теряют способность сопротивляться насильственной попытке разогнуть согнутые ноги, а затем и согнуть разогнутую ногу. Из-за недостаточности ОДС они вынуждены пользоваться при ходьбе палочкой, ограничивая ходьбу, затем становятся «узниками своих квартир» и, наконец, оказываются вынужденными «слечь в постель».

Важную роль играет учет общеклинических проявлений, например у пациентов с кишечной мальабсорбцией — признаков полигиповитаминоза, особенно недостаточности жирорастворимых витаминов (А и К), анемии, тетании (обычно в легкой степени — в виде сведения ног по ночам).

В биохимическом анализе обнаруживают гипокальциемию и чаще гипофосфатемию, гипокальциурию, повышение активности щелочной фосфатазы, обычно умеренное — в 1,5-2 раза (важный признак при дифференциальной диагностике с остеопорозом). Часто умеренно повышен уровень ПТГ в крови (вторичный гиперпаратиреоз). Может быть снижен уровень 25-гидрокси-витамина D в крови, являющегося показателем обеспеченности организма витамином D.

Диагностика остеомаляции костей у взрослых

Рентгенологическая картина

В более ранней стадии ОМ не проявляется в рентгенологической картине или обнаруживается неспецифическая остеопения, неотличимая от ОП. Кроме того, ОП часто предшествует остеомаляции, обусловленной недостаточностью витамина D, и старческой остеомаляции. У таких пациентов патоморфологически отмечается сочетание ОП и ОМ (поромаляция), а клинико-рентгенологически — переломы костей с локализациями, характерными для ОП. В то же время сочетание ОМ с ОПС — редкость.

В дальнейшем вследствие нарастания толщины остеоидного покрытия на поверхностях костных трабекул и истончения слоя минерализованной кости в глубине их трабекулярный рисунок губчатого вещества становится «вялым», как будто подтертым резинкой. Одним из наиболее ранних симптомов ОМ, выявляемым на высокоразрешающих рентгенограммах, может быть интракортикальная резорбция.

Наиболее достоверным рентгенологическим симптомом ОМ являются зоны Лоозера. Швейцарский хирург Эмиль Лоозер описал эти изменения, напоминающие в рентгенологическом отображении переломы, у пациентов с алиментарной дистрофией в странах Центральной Европы, подвергшихся блокаде со стороны Антанты в годы Первой мировой войны. Лоозер отметил ряд важных особенностей, отличающих их от переломов:

  • отсутствие клинических признаков переломов: травмы в анамнезе, гематомы, крепитации, патологической подвижности и сохранение опорно-двигательной функции, хотя и с ограничением;
  • множественность таких изменений;
  • тенденцию к их симметричному расположению в скелете;
  • типичные места их расположения.

Патоморфологические исследования, проведенные Лоозером, показали наличие у этих пациентов ОМ, обусловленной алиментарной недостаточностью веществ, необходимых для минерализации костной ткани. Лоозер расценил эти изменения как следствие патологической перестройки костной ткани, хотя подчеркнул роль «механического раздражения» в их происхождении. Впоследствии этот термин был безосновательно распространен на повреждения от статико-динамической перегрузки у здоровых в остальном людей.

По современным представлениям, зоны Лоозера — разновидность «ползучих» переломов костей, возникающих в местах пиков механических напряжений и обусловленных структурной недостаточностью костей, вследствие которой уже обычные физиологические нагрузки оказываются для них чрезмерными. Особенностью зон Лоозера является заживление посредством механически неполноценной остеоидной мозоли, которая обычно не видна на рентгенограммах, так как остается неминерализованной. На рисунках 5.36-5.48 представлены различные типы зон Лоозера в рентгенологическом изображении: поперечные полосовидные дефекты (а в более недавних случаях — зигзагообразные линии просветления) с перерывом контуров кости, полностью или частично пересекающие ее поперечник, краевые «насечки» по контуру кости. Края разделенных этими полосками фрагментов кости могут быть уплотнены и подчеркнуты, реже выявляют не полосовидные дефекты, а поперечные полосы уплотнения. Такие изменения действительно напоминают переломы и нередко за них принимаются. В англоязычной литературе они даже обозначаются как «псевдопереломы». Однако, несмотря на кажущееся разделение кости на фрагменты, смещение последних отсутствует или отмечается только угловое смещение вследствие перегиба на уровне остеоидной зоны. Иногда остеомаляция дебютирует единственной зоной Лоозера, особенно в шейке бедренной кости. Такие случаи часто принимают за обычные переломы или переломы от перегрузки, тем более что изменения нередко действительно возникают у пожилых людей после относительной перегрузки, например после весенних работ на даче. В отличие от обычных повреждений от перегрузки, зоны Лоозера при остеомаляции не заживают даже у пациентов, длительно прикованных к постели.

Зоны Лоозера могут возникать почти в любой кости, за исключением свода и основания черепа. Наиболее типичные их локализации:

  • шейки и подвертельные области бедренных костей;
  • ветви тазовых костей;
  • тела подвздошных костей;
  • ребра;
  • плюсневые кости — при этой локализации, в отличие от болезни Дойчлендера, они множественные и обычно двусторонние;
  • шейки лопаток.

Примерно 80% зон Лоозера выявляют уже на двух рентгенограммах: костей таза и органов грудной клетки.

Пластические деформации костей происходят в размягченных костях под действием механических факторов, особенно статической нагрузки.

К таким деформациям относят:

  • колоколоподобную деформацию грудной клетки, иногда сопровождающуюся перегибами грудины;
  • деформацию костей таза, вход в который приобретает форму карточного сердца за счет выступающих в полость таза крестца и боковых отделов тазовых костей на уровне вертлужных впадин, а также киле-видной деформации лонных костей, которые соединяются в симфизе под острым углом;
  • вторичную базилярную импрессию — выпячивание в полость черепа области его основания, прилежащей к большому отверстию затылочной кости (дифференциальный диагноз с краниовертебральной аномалией развития, деформирующей остеодистрофией Педжета);
  • деформацию тел позвонков с прогибанием замыкающих пластинок под действием давления со стороны межпозвоночных дисков, в отличие от ОП однотипная и равномерная на протяжении больших отрезков позвоночника;
  • варусную деформацию проксимальных концов бедренных костей;
  • дугообразное искривление диафизов длинных трубчатых костей.

Пластические деформации костей раньше считали ведущим признаком ОМ. Однако они встречаются при ОМ нечасто и только в далеко зашедших случаях, развиваясь прежде всего в местах зон Лоозера вследствие податливости остеоидной мозоли. Чаще других наблюдают деформации грудной клетки в виде колокола, обусловленные множественными перегибами и переломами ребер в местах зон Лоозера. Они могут сопровождаться искривлением грудины и зонами Лоозера в ней. Дугообразные искривления оси длинных костей, например большеберцовых выпуклой стороной наружу, обычно обнаруживаются в тех случаях ОМ, когда она является «продолжением» позднего рахита и вызвана теми же причинами. Значительно выраженные пластические деформации костей, должны заставить тщательно исключить паратиреоидную аденому.

Покрывающий эндостальные костные поверхности остеоид делает их резистентными к воздействию ПТГ. Этот барьер, по-видимому, вскрывается посредством фиброостеоклазии, обусловленной вторичным гиперпаратиреозом. Однако такой гиперпаратиреоидный компонент обычно выражен слабо и почти не проявляется на рентгенограммах.

Нефротубулогенная остеомаляция отличается нижеперечисленными особенностями.

  • Возможно отсутствие остеопении, несмотря даже на длительную обездвиженность пациентов, что объясняется резистентностью костных поверхностей, покрытых остеоидом, к остеокластической резорбции. Плотность костей часто не снижена, кортикальный слой может сохранять нормальную толщину. Трабекулы губчатого вещества даже утолщены, а контуры их «разлохмачены». Трабекулярный рисунок губчатого вещества при этой форме ОМ сравнивают с шерстяными нитями, тогда как при ОП — с шелковыми нитями.
  • Часто очень большое количество зон Лоозера, вплоть до исчисляемого десятками (так называемый синдром Милкмена).
  • Атипичные локализации зон Лоозера: в диафизах длинных костей, в пястных костях и фалангах кистей, в ветвях нижней челюсти, в дугах позвонков.
  • В части случаев преимущественное снижение плотности или продольное разволокнение юкстапериостальной зоны кортикального слоя фаланг кистей.
  • Если терапия препаратами витамина D и (или) фосфатами не приводит к улучшению в течение полугода, должна подозреваться онкогенная остеомаляция.

Зоны Лоозера выявляют при МРТ и остеосцинтиграфии раньше, чем на рентгенограммах. При остеосцинтиграфии они имеют вид множественных очагов гиперфиксации РФП в вышеназванных типичных местах с тенденцией к симметричному расположению в скелете.

Вторичный гиперпаратиреоз, сопровождающий остеомаляцию, дополняет радионуклидную картину характерной интенсивной гиперфиксацией РФП в костях свода черепа и в других отделах скелета. При далеко зашедшей ОМ отображаются также пластические деформации костей.

В процессе эффективного лечения остеомаляции может наблюдаться еще более высокая гиперфиксация РФП в костях, которая отображает отложение незрелого костного минерала в предсуществующем матриксе и не должна приниматься за прогрессирование заболевания.

Радионуклидной визуализации принадлежит важная роль в поисках опухоли костей или мягких тканей как причины такой остеомаляции.

Лечение остеомаляции костей у взрослых

При большинстве форм остеомаляции эффект замещающей терапии витамином D или его метаболитами раньше всего (через 1,5-2 мес) проявляется клинически стиханием боли и более свободными движениями. Морфологические проявления эффекта лечения отстают от клинических. Зоны Лоозера заживают к 4-му месяцу лечения. Важно убедиться в их заживлении, так как до этого физическая активность пациентов должна быть ограничена во избежание переломов. Восстановление трабекулярного рисунка губчатой кости и увеличение толщины кортикального слоя происходит медленнее, на протяжении многих месяцев. Пластические деформации костей необратимы.

Изменения опорно-двигательной системы при хроническом гемодиализе

Большинство проявлений остеодистрофии уменьшается со временем на адекватном диализе достаточной продолжительности. Если диализ неадекватный, нарастает остеопения с патологическими переломами.

  • Диализная (алюминиевая) остеомаляция. У пациентов на хроническом гемодиализе наблюдается прогрессирующее поражение скелета, проявляющееся болью в костях, миопатией, переломами костей, чаще всего ребер, но также и тел позвонков, шейки бедренной кости и др. Показано высокое содержание алюминия в костях и головном мозге, которое считают главной причиной прогрессирования остеодистрофии и нередко развивающейся энцефалопатии. Избыток алюминия в организме объясняют использованием для диализата водопроводной воды, а также приемом альмагеля, который назначается больным для связывания фосфатов в просвете кишечника и снижения уровня Р в крови. Поскольку подобные изменения наблюдаются при ХПН и без гемодиализа, возможно, главным фактором являются связывающие фосфаты средства. В рентгенологической картине остеомаляция проявляется остеопенией и зонами Лоозера. При ренальной остеодистрофии часто обнаруживают обызвествления мягких тканей. Хотя предшествующие обызвествления иногда подвергаются обратному развитию, более типично их прогрессирование.
  • Амилоидоз представляет собой другое важное осложнение гемодиализа. Биохимически амилоид — это бета-2-микроглобулин. Амилоид откладывается в костномозговых пространствах, в том числе субхондрально, в периартикулярных мягких тканях, капсуле и синовиальной оболочке суставов. Это приводит к утолщению периартикулярных мягких тканей с артралгиями и артропатией, особенно в плечевом, но и в других крупных суставах. Внутрикостные отложения амилоида проявляются на рентгенограммах деструкцией субхондральных и более глубоких отделов костей. Чаще всего они выявляются на рентгенограммах кистей в виде мелких кистевидных образований в костях запястий. Более крупные костные дефекты, ослабляя прочность костей, могут привести к патологическим переломам, например шейки бедренной кости или тел позвонков. Нередко такие изменения напоминают остеопороз. В распознавании скоплений амилоида используется МРТ. MP-сигнал их не однотипный, хотя наиболее типичен низкий сигнал и на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. Одним из проявлений отложения амилоида является туннельный синдром карпального канала.
  • Деструктивная спондилоартропатия поражает 5-23% пациентов, главным образом среднего возраста и пожилых, которые лечатся диализом обычно не меньше 2-3 лет. В 70% случаев она развивается в шейном отделе позвоночника и характеризуется быстро прогрессирующим уменьшением межпозвоночного диска до полного исчезновения, разрушением смежных отделов тел соответствующих позвонков и остеосклерозом. Картина напоминает спондилит. Хотя обсуждается ряд причин этого поражения, наиболее вероятно отложение амилоида в местах деструкции костей и межпозвоночных дисков.
  • Еще одним осложнением амилоидоза является распространение амилоидных масс из пораженных тел позвонков и межпозвоночных дисков в позвоночный канал с возможной компрессией спинного мозга.
  • К инфекционным осложнениям гемодиализа относят септицемию, остеомиелит, артрит. Входными воротами инфекции являются диализные артериовенозные фистулы, а развитию воспалительных поражений способствуют нарушенная резистентность к инфекции у пациентов с ХПН, а также использование в лечении иммуносупрессивных агентов и глюкокортикоидов.

При перитоиеальиом диализе возникают те же изменения опорно-двигательной системы, что и при гемодиализе, но оценка степени выраженности по сравнению с гемодиализом вызывает разногласия.

После трансплантации почки нередко развиваются асептические некрозы костей, обусловленные длительным приемом глюкокортикоидов. которые применяют с целью иммуносупрессии. Гораздо реже асептические некрозы отмечают у пациентов на гемодиализе, подвергшихся глюкокортикоидной терапии. Нередко возникают спонтанные переломы, обусловленные остеопорозом после ХПН и гемодиализа. У пациентов с скорректированным до трансплантации почки вторичным гиперпаратиреозом остаточная гиперплазия паращитовидных желез может быть причиной автономной секреции ПТГ в посттрансплантационном периоде. Кроме того, возможны канальцевые нарушения в трансплантированной почке с потерей фосфатов. Эти факторы могут поддерживать остеодистрофию и после трансплантации почки.

Источник: www.sweli.ru