Вегетирующая пузырчатка: причины поражения, характерные проявления, дифференциальная диагностика и способы лечения


Пузырчатка — заболевание, клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров. Характеризуется злокачественным течением.

Термин “пузырчатка” объединяет ряд заболеваний кожи и слизистых оболочек, характеризующихся высыпанием пузырей, но различающихся по клинике, патологической анатомии, наличию или отсутствию акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

Частая начальная локализация высыпаний истинной акантолитической пузырчатки на слизистой оболочке полости рта при отсутствии типичных признаков на кожных покровах создает трудности в диагностике и приводит часто к диагностическим ошибкам.Таких больных долгое время лечат по поводу стоматитов, МЭЭ, кандидозов и т.д.

Согласно классификации Н.Д.Шеклакова различают следующие виды пузырчатки, поражающие слизистую оболочку полости рта.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

1) вульгарная пузырчатка;

2) вегетирующая пузырчатка;

3) листовидная пузырчатка;

4) себорейная (эритематозная) пузырчатка или синдром Сенир-Ашера.

Неакантолитическая (ложная) пузырчатка:

1) собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера);

2) слизисто-синеахиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз);

3) доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

Этиология и патогенез пузырчатки

Этиология пузырчатки до конца не изучена.

Популярной является инфекционная (вирусная) теория пузырчатки, однако выделить вирус до сих пор не удалось, отсутствуют также доказательства заразности этого заболевания.

Теория нейрогенного происхождения основывалась на постоянном выявлении дегенеративных изменений нервной системы при патологоанатомических исследованиях, однако первичность этих изменений не доказана. Они являются, по-видимому, вторичными, возникающими вследствие резкого нарушения обмена веществ.

Существуют также теории эндокринного и токсического происхождения.

Большая роль в настоящее время отводится аутоиммунным механизмам развития заболевания. Эта теория основывается на обнаружении в крови больных пузырчаткой циркулирующих антител типа IgG, которые имеют родство с межклеточным веществом шиповидного слоя эпидермиса, количество антител зависит от тяжести заболевания.

Исследования А.Г.Автануилова и Н.А.Машкиллейсона показали, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против них аутоантител типа IgG.

По данным Н.А.Машкиллейсона важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов, причем, если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.

В ряду условий развития заболевания имеет место также значение повреждения слизистой оболочки, эмоциональная травма, изменения крови.

Клиника при пузырчатке

Из 4 форм акантолической пузырчатки для врачей-стоматологов особый интерес представляет вульгарная пузырчатка, которая поражает полость рта наиболее часто (75% больных истинной пузырчаткой).

Вульгарная пузырчатка — это тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают люди в возрасте 40—60 лет, преимущественно женщины. Течение заболевания чаще всего хроническое, или подострое, редко острое.

Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время, несколько месяцев и даже лет, могут быть единственными симптомами заболевания.

В полости рта процесс течет иначе, чем на коже, что объясняется анатомическими особенностями эпителия полости рта.

Но и в полости рта вульгарная пузырчатка протекает по-разному. В одном случае, вначале на месте поражения эпителий мутнеет, в центре очага возникает эрозия, быстро распространяющаяся по периферии. Если по такому помутневшему эпителию провести тампоном, то верхний слой его легко снимается, обнажая эрозивную поверхность. Эрозии при пузырчатке бывают различных размеров — от небольших ссадин до обширных поверхностей синевато-красного цвета, часто они “голые”, без налета, или покрыты довольно легко снимающимся фибринозным налетом. Высыпания появляются на неизмененной слизистой оболочке.

В других случаях, поражение слизистой оболочки в виде появления пузырей различной локализации обусловлено нередко изоморфной реакцией в результате раздражения в полости рта микротравмами. Пузыри размером от 1—2 до 30 — 40 мм (от чечевичных зерен до голубиного яйца) имеют вначале прозрачное содержимое, в последующем могут принимать желтоватый и мутноватый оттенок. Покрышка пузырей вначале напряжена, затем становится дряблой, вскрытие пузыря происходит в результате разрыва покрышки или рассасывания экссудата (на кожных покровах при ссыхании пузырей образуются корки, на слизистой оболочке — плотные налеты).

В полости рта элементы поражения располагаются по всей слизистой оболочке, особенно в легко травмируемых складках. Могут поражаться и слизистые оболочки носа, глаз, половых органов, гортани, зева, пищевода.

На коже пузыри локализуются на спине, груди, руках, ногах, шее, реже — лице.

Первая фаза заболевания характеризуется появлением на слизистой оболочке одиночных или множественных небольших пузырей, не сопровождающихся выраженными общереактивными явлениями. При их вскрытии образуются эрозии. Симптом Никольского не всегда положительный.

Вторая фаза характеризуется развитием больших пузырей, при вскрытии которых остаются эрозии. Они часто сливаются, образуя ярко-красную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи или при дотрагивании инструментом.

Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. Симптом Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, резкая болезненность эрозий. При локализации на слизистой оболочке и красной кайме губ эрозии быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми корками. Отмечается неприятный запах изо рта. Тяжелое общее состояние иногда приводило раньше к кахексии и смертельному исходу.

Третья фаза — преимущественная эпителизация — характеризуется стиханием острых явлений. Эрозии заживают, новые пузыри образуются реже. Симптом Никольского в очагах поражения определяется с трудом. Субъективные ощущения сопровождаются небольшим жжением, либо покалыванием, либо парестезиями, которые нередко являются предвестниками заболевания.

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже. Начальным признаком нередко является поражение слизистой оболочки полости рта, локализующееся на щеках, языке, нёбе и углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозивной поверхности после вскрытия пузырей. Обычно в процесс включаются и прилегающие к полости рта участки кожи, где вегетации покрыты рыхлыми грязно-бурыми корками. В углах рта образуются болезненные кровоточащие трещины. На нормальной или слегка гиперемированной коже появляются пузыри. Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более поверхностно. Преимущественная локализация — в области подмышечных впадин, пупка, паховых складок, половых органов и заднего прохода (в участках мацерации). После эпителизации высыпаний остается пигментация темно-бурого цвета. Симптом Никольского положительный.

Листовидная пузырчатка встречается редко, отличается внезапным началом при общем хорошем самочувствии больного. Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища, могут долгое время носить локализованный характер, однако возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других участков кожи. Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминающие листы слоеного теста. Обычно пузыри сливаются друг с другом и образуют при вскрытии большие эрозивные поверхности, аналогичные ожоговым. Симптом Никольского положительный. При генерализации процесса общее состояние больных ухудшается: возникает слабость, повышается температура. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в процесс редко.

Себорейная пузырчатка — довольно редкое заболевание. Эритематозные очаги поражения на фоне жирной себореи образуют тонкие желтоватые корочки, легко отторгающиеся без последующего образования атрофических участков. При распространении процесса на кожных покровах отмечается разлитая гиперемия, шелушение, напоминающее себорейную экзему с явлениями импетигинизации. Описаны случаи первичной локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная) характеризуется образованием субэпителиальных пузырей, без акантолитических клеток, симптом Никольского отрицательный. Прогноз заболевания благоприятный, если не имеется вторичных отягощающих осложнений.

Собственно неакантолитическая пузырчатка наблюдается у пожилых людей, имеет хроническое течение. Начало характеризуется появлением напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже — губ. Пузыри развиваются на гиперемпрованном или на неизмененном основании и могут долго не вскрываться. При вскрытии пузырей эрозии заживают без образования рубцов, атрофических участков.

Слизисто-синехиалъный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаза) протекает доброкачественно, поражает слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Первые пузыри могут возникнуть на слизистой оболочке полости рта. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии не имеют по периферии бахромки отслаивающегося эпителия и не склонны к периферическому росту. Они не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдается хронический ринит, поражение пищевода, спайки либо атрофия слизистой оболочки наружных половых органов. На кожных покровах пузыри встречаются примерно у трети больных.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта не сопровождается нарушением общего состояния организма больного. На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные и быстроэпителизируклциеся эрозии. Симптом Никольского отрицательный. В период эпителизации эрозий отсутствуют рубцы, спайки, атрофии. Пузыри обычно образуются на фиксированных участках.

Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий. В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3—6 недель эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий не наступает, болезнь прогрессирует.

Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1—6 месяцев высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. При отсутствии кортикостероидной терапии нарастает интоксикация, развивается кахексия и, спустя 1—2 года после начала заболевания, больные умирают.

Патогистология пузырчатки

В начале заболевания появляется межклеточный отек эпителиального слоя и деструкция межклеточных мостиков в нижних участках росткового слоя. В результате потери связи между эпидермоцитами образуются вначале щели, а затем пузыри, преимущественно надбазальной локализации. Базальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, однако остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. В процессе заживления отмечается пролиферация сосочков и удлинение эпителиальных выростов. Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Другими словами, в основе патологического процесса при пузырчатке лежит акантолиз — нарушение связи клеток шиповидного слоя в результате нарушения комплекса десмосомы — тонофиламенты, в результате чего образуются акантолитические клетки, которые характеризуются большим ядром. Цитоплазма клеток резко базофильна и пиронинофильна, что обусловлено большим содержанием в ней РНК. В акантолитических клетках отмечается высокий уровень белкового обмена, окислительных процессов (превышающих обмен шиповидных клеток), что указывает на их секреторную активность. Предполагают, что акантолитические клетки происходят из базальных и нижних рядов шиповидных клеток.

Диагностика при пузырчатке

Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является положительный симптом Никольского. Различают 3 методики. Один симптом Никольского не подтверждает диагноз пузырчатки, он наблюдается и при лекарственных стоматитах. В связи с этим диагноз “пузырчатка” необходимо подтверждать цитологическими исследованиями — обнаружением клеток Тцанка. Акантолитические клетки круглые и меньше нормальных клеток шиповидного слоя, ядро относительно всей клетки крупное, диаметр его составляет 1/ 3—1/2 и более диаметра клетки, ядро рыхлое с 1—6 более светлыми нуклеолами; цитоплазма — двуслойная — светлая (перинуклеарная зона) и темно-синяя (периферическая).

При вегетирующей пузырчатке цитологическая картина идентична с таковой при вульгарной пузырчатке. Однако при себорейной и листовидной пузырчатке многоядерные клетки не обнаруживаются, акантолитические клетки обнаруживаются в меньшем количестве, мономорфны, чаще имеют овальную и неправильно треугольную форму.

Следует также применять иммунофлюоресцентный метод, который позволяет обнаружить в сыворотке крови больных пузырчаткой антитела к межклеточному веществу шиповидного слоя эпидермиса (при непрямой РИФ) типа IgG и отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочки клеток шиповидного слоя (при прямой РИФ).

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пузырных дерматозов, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию. При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэтому они имеют более толстую, чем при пузырчатке покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных наблюдаются пузыри с прозрачным содержимым, что невозможно при пузырчатке.

Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом.

При вульгарной пузырчатке слизистая оболочка полости рта вокруг эрозий внешне не изменена, а сами эрозии могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Акантолитические клетки и положительный симптом Никольского отличают вульгарную пузырчатку от неакантолитической.

При пузырчатке РИФ позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG.

При неакантолитической пузырчатке эти же иммунные комплексы находят также и в области базальной мембраны.

Пузырное высыпание как проявление аллергии на лекарственные средства помогает отличить анамнез (прием лекарств), относительно быстрое заживление после отмены причинного препарата.

Пузыри при этом располагаются подэпителиально. Акантолиза нет, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Постановка аллергических проб уточняет диагностику. Пузыри при буллезной форме красного плоского лишая возникают также под эпителием, акантолиза нет. Вокруг пузыря или на других участках слизистой оболочки можно наблюдать типичные папулы красного плоского лишая.

Лечение при пузырчатке

Лечение пузырчатки — комплексное.

Пузырчатку в настоящее время лечат кортикостероидами и цитостатиками. Применяются преднизолон, триамцинолон и дексаметазон. Лечение пузырчатки можно начинать любым из перечисленных препаратов, в дальнейшем препараты можно менять, но замену следует производить в эквивалентных дозах.

Преднизолон необходимо назначать в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50—80 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон).

Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего следует соблюдать диету — ограничение солей, углеводов, жиров; начать медленное уменьшение суточной дозы гормона: в первое время на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки увеличивают. Суточная доза уменьшается до тех пор, пока не будет определена минимальная доза, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. Эта доза обычно составляет 10—15 мг. Однако 30% пациентов находится на дозе 30—35 мг. Отмена препарата вновь вызывает проявление всех симптомов заболевания.

При назначении больших доз преднизолона для профилактики осложнений следует принимать препараты кальция: лактат кальция, фосамакс, глицерофосфат кальция, глюконат кальция, оротат калия по 0,5 х 3 раза в день в течение 2-х месяцев, после 2-месячного перерыва курс повторяется. В год 3—4 курса. Показаны также витамины группы В, аскорбиновая кислота на протяжении 1,5—2 месяцев — 2 раза в год.

Для профилактики остеопороза, возникающего при лечении кортикостероидами, следует с самого начала лечения применять анаболические гормоны — ретаболил, неробол по 3 мг 1—2 раза в день, курс 6—8 недель, затем 1—2 месяца перерыв. Курс повторяется 2—3 раза в год. При этом 1 раз в месяц производится клинический и биохимический анализ крови.

В последние годы для лечения пузырчатки применяют цитостатики: в первую очередь — сендимон (метатрексат) по 35—50 мг 2 недели, проспидин 1 раз в неделю. Хорошие результаты дает комбинация кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10 ООО ЕД в/м 2 раза в день в течение 15— 20 дней.

Местное лечение пузырчатки

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке. Оно предусматривает:

1) санацию полости рта;

2) рациональное протезирование драгоценными металлами или бесцветной пластмассой;

3) ванночки из анестетиков перед приемом пищи, дезинфицирующие и дезодорирующие полоскания после приема пищи (пиромекаин, лидокаин, тримекаин);

4) аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3—4 раза в день на 15—20 минут в чередовании с метилурациловой мазью.

С начала фазы эпителизации применяются кератопластики (винилин, эмульсия Тезана, масло шиповника, каротолин, аекол, облепиховое масло, олазоль, гипозоль, сок алоэ, сок каланхоэ), пенные аэрозоли на 15—20 минут. При поражении губ — аппликации с кортикостероидными мазями.

Источник: stom-portal.ru

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Клинически вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) характеризуется внезапным, без видимой причины возникновением пузырей, наполненных серозно-геморрагической жидкостью, с дряблой, быстро разрывающейся покрышкой. Высыпания локализуются главным образом на коже в естественных складках (пахово-бедренные, межъягодичная, подмышечные, под молочными железами), а также на половых органах и на слизистой оболочке полости рта, преимущественно в тех местах, где она переходит в кожу.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, склонные к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4-6 дней развиваются сочные мелкие вегетации ярко-красной окраски со зловонным отделяемым. В результате слияния эрозий образуются вегетирующие бляшки диаметром 10-15 см, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Lever W. F., 1965, и др.]. При длительном течении патологического процесса экссудат на поверхности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бородавчатыми наслоениями [Машкиллейсон А. Л., 1965].

Очаги поражения не склонны к генерализации, и лишь в терминальной стадии, которая без кортикостероидной терапии развивается спустя 6 месяцев или 2-3 года от начала заболевания, возникают множественные пузыри, клинически неотличимые от таковых при вульгарной пузырчатке.

Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизменённой коже — лишь в терминальной стадии. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Гистологическая картина вегетирующей пузырчатки в начальный период заболевания характеризуется наличием пузырей, расположенных в эпидермисе, образующихся путём акантолиза. В вегетирующих бляшках обнаруживают акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофилы. W. F. Lever (1965) подчеркивал, что внутриэпидермальные абсцессы патогномоничны для вегетирующей пузырчатки. В верхних отделах дермы выявляют отёк, диффузные и периваскулярные инфильтраты, которые состоят преимущественно из эозинофилов.

Диагностика вегетирующей пузырчатки основывается на наличии вегетирующих бляшек со зловонным отделяемым, локализующихся в естественных складках кожи, положительного симптома Никольского на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения, акантолитических клеток и характерной гистологической картины (внутриэпидермальные пузыри и пустулы, содержащие эозинофилы).

Дифференциальная диагностика

Вегетирующую пузырчатку необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, вегетирующей пиодермии Аллопо, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных вегетирующих токсикодермий (йододерма, бромодерма), хронической семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, вегетирующей формы болезни Дарье.

Вульгарная пузырчатка отличается от вегетирующей генерализованными высыпаниями в виде пузырей и эрозий на коже туловища и слизистой оболочке полости рта, отсутствием развития вегетаций на дне эрозий, положительным симптомом Никольского как вблизи очагов поражения, так и в ряде случаев на видимо не изменённой коже. При гистологическом исследовании выявляют пузыри, расположенные над базальным слоем; выраженный акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные эозинофильные абсцессы отсутствуют.

Вегетирующая пиодермия Аллопо имеет большое сходство с вегетирующей пузырчаткой, а, по мнению W. F. Lever (1965), её следует рассматривать как доброкачественную форму вегетирующей пузырчатки. Однако вегетирующая пиодермия Аллопо все же отличается от вегетирующей пузырчатки и прежде всего тем, что развитие и распространение её происходят путём аутоинокуляции. При этом заболевании могут наблюдаться и другие признаки глубокой пиодермии: эрозивно-язвенные очаги, глубокие фолликулиты вплоть до образования абсцессов и флегмон. При вегетирующей пиодермии Аллопо симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки и, кроме того, в отличие от вегетирующей пузырчатки эффективны антибиотики и общеукрепляющие средства без применения кортикостероидов.

Вегетирующие (широкие) кондиломы при вторичном рецидивном сифилисе отличаются от вегетирующей пузырчатки отсутствием пузырей, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолитических клеток. Кроме того, при вегетирующих сифилитических кондиломах в отличие от вегетирующей пузырчатки определяют положительные серологические реакции на сифилис и в отделяемом с поверхности вегетаций обнаруживают бледные трепонемы.

Лекарственные вегетирующие токсикодермии, в частности вегетирующие формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи, отсутствием преимущественной локализации их в складках кожи, нередко общим тяжёлым состоянием больного и соответствующим анамнезом, в котором есть указания на приём лекарственных препаратов, содержащих бром или йод. Кроме того, при вегетирующих токсикодермиях симптом Никольского отрицательный и нет акантолитических клеток.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли в отличие от вегетирующей пузырчатки характеризуется отсутствием вегетаций в области очагов поражения, длительным доброкачественным течением, гистологически отсутствием эозинофильных абсцессов, расположенных в эпидермисе.

Вегетирующая форма болезни Дарье отличается от вегетирующей пузырчатки длительным доброкачественным течением (часто с детского возраста), распространённостью очагов поражения; симптом Никольского отрицательный, при гистологическом исследовании выявляют признаки дискератоза — «круглые тельца», «зёрна», «лакуны» и отсутствие эозинофильных абсцессов, расположенных в эпидермисе.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       
Источник: www.dermatolog4you.ru

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

  • обыкновенная, или вульгарная;
  • вегетирующая;
  • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
  • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) составляет ¾ всех случаев болезни. Начинается она, как правило, с поражения ротовой полости. В области неба и зева, щек, на нижней поверхности языка возникают пузыри размером от 1 см и более, имеющие очень тонкую покрышку. Под давлением пищи, языка они быстро лопаются, под ними образуются болезненные эрозии (поверхностные изъязвления), поэтому сами пузыри, как правило, увидеть не удается. Пузырчатка в полости рта очень затрудняет процесс приема пищи и речь. Вокруг эрозий слизистая оболочка не изменена.

У некоторых больных впервые появившиеся очаги самостоятельно заживают, но спустя какое-то время появляются снова. На поверхности образовавшихся изъязвлений иногда видны остатки покрышки пузыря, которые похожи на сероватый налет. Однако он легко удаляется шпателем. Эрозии объединяются между собой, формируя сплошные болезненные участки без склонности к заживлению. Изо рта появляется зловонный запах. Элементы распространяются на губы и кожу вокруг рта. Они очень болезненны, покрыты кровянистыми корками. Наблюдается обильное слюнотечение.

Через месяц после начала заболевания или позже появляются пузыри на груди и спине. Они вялые, их содержимое прозрачное. Постепенно количество таких образований увеличивается. Они вскрываются с образованием эрозий. Эти изъязвления распространяются по периферии, долго не заживают. Отмечается быстрое присоединение вторичной бактериальной инфекции и нагноение. При этом поверхность кожи покрывается бурыми корками. После заживления эрозий остается пигментация (потемнение кожи). Под влиянием лечения пузыри не вскрываются, а спадаются с образованием тонкой корочки, которая затем отделяется. Кожного зуда нет.

Общее состояние заболевшего ухудшается: повышается температура, появляется слабость, бессонница, исчезает аппетит, снижается вес. Как быстро развивается патология? Без лечения в течение нескольких месяцев развивается кахексия (истощение), что приводит к летальному исходу спустя 1-2 года после начала болезни. При тенденции к доброкачественному течению состояние пациента почти не меняется, но сохраняется сильная болезненность в области изъязвлений. Особенно она беспокоит человека при поражении полости рта, губ и половых органов.

Вульгарная пузырчатка

Пузырчатка в полости рта

Вегетирующая пузырчатка

Напоминает обычную с той разницей, что при этой форме пузыри возникают не только во рту, но и вокруг анального отверстия, губ, ноздрей. Очаги формируются в складках кожи под молочными железами, в паху и подмышечных областях. На эрозированной поверхности быстро появляются сливающиеся между собой разрастания – вегетации, которые легко травмируются и кровоточат. Отделяемое ран ссыхается в толстые очень болезненные корки. Поражение кожи сопровождается болью, жжением и затрудняет движения больного. Характерна значительная интоксикация. У части заболевших быстро развивается кахексия, приводящая к гибели в течение полугода.

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Поражает практически всю кожу. На слегка покрасневшем и отечном кожном покрове внезапно появляются вялые пузыри со светлым содержимым, которое затем желтеет. Одновременно на коже образуются пятна покраснения. Пузыри вскрываются, под ними обнаруживаются болезненные эрозии. Эрозированная поверхность выделяет жидкость – экссудат, который ссыхается и образует влажные, слоистые корки, которые легко отторгаются.

Постепенно симптомы пузырчатки распространяются на всю кожную поверхность, которая краснеет и шелушится. При вовлечении кожного покрова головы волосы выпадают, а при поражении пальцев возможно отторжение ногтей. Развивается интоксикация, проявляющаяся истощением и лихорадкой. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Эта форма чаще наблюдается у детей и в этом случае имеет тяжелое течение. У взрослых заболевание развивается медленнее, но все же без лечения оно приводит к гибели в течение 5 лет.

Листовидная пузырчатка

Себорейная пузырчатка

Возникает сначала на коже носа, щек, возле глаз и ушей и на волосистой части головы. Проявления напоминают признаки красной волчанки, себорейного дерматита и вульгарной пузырчатки. Начало болезни сопровождается возникновением одного или нескольких покрасневших пятен, которые нередко покрывают все лицо. Поверхность их суховатая или слегка мокнущая.

На очагах покраснения и вокруг них возникают дряблые пузыри с тонкими стенками, которые быстро лопаются. Под ними обнаруживаются болезненные эрозии, которые нагнаиваются с образованием корок. Иногда пузыри не появляются. В некоторых случаях формируются внутрикожные гнойники. Течение болезни длительное и более доброкачественное, чем при других формах. Тем не менее себорейная пузырчатка способна превратиться в обычную или листовидную.

Поражение может распространяться с лица на кожу шеи, груди, спины и на складки кожи. Такая генерализация сопровождается ухудшением состояния больного, лихорадкой и ознобом. Иногда поражаются и слизистые оболочки, что указывает на плохой прогноз. Спровоцировать генерализацию может солнечный свет или ультрафиолетовое облучение. Но в большинстве случаев течение болезни длительное и доброкачественное.

Пузырчатка себорейная

Неакантолитическая пузырчатка

В отдельную форму выделена неакантолитическая пузырчатка с поражением глаз. Болезнь чаще встречается у пожилых людей, особенно женщин. Начинается она с конъюнктивита – покраснения слизистой оболочки глаза с одной или обеих сторон. На этом фоне появляются мелкие пузыри. После их вскрытия происходит сращение склеры и конъюнктивы. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится неподвижным, наступает слепота.

При этой форме возникают пузыри и на слизистой оболочке полости рта. Они напряженные, с прозрачным содержимым. После вскрытия на их месте остаются ярко-красные эрозии, покрытые плотным налетом.

Диагностика

Распознавание пузырчатки основано на внешних проявлениях одного из ее видов. Кроме того, определяются симптомы Никольского и Асбо-Хансена. В мазках, взятых с поверхности эрозий, находят клетки Тцанка.

При положительном симптоме Никольского захват пинцетом кожи над пузырем вызывает отслаивание поверхностного кожного слоя вокруг него. Кроме того, при трении внешне неповрежденного кожного покрова вокруг пузырей также возникает отслойка эпидермиса под давлением жидкости.

Симптом Никольского может быть положительным и при других заболеваниях, например, при синдроме Лайелла, болезни Риттера. Однако его появление очень характерно именно для обострения истинной пузырчатки.

При положительном симптоме Асбо-Хансена осторожное надавливание на поверхность пузыря вызывает отслойку кожи вокруг него и увеличение образования в размере.

При цитологической (клеточной) диагностике в мазках обнаруживают акантолитические клетки Тцанка. Это измененные клеточные структуры шиповатого слоя эпидермиса, который в норме удерживает поверхность кожи на месте.

Дополнительно используется гистологический метод, прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. Эти диагностические исследования позволяют обнаружить в крови или тканях антитела к собственным клеткам кожи.

Пузырчатка в основном наблюдается у взрослых мужчин и женщин в возрасте старше 40 лет. Самая уязвимая группа – пожилые женщины. Зарегистрированы лишь отдельные случаи у детей 2-12 лет.

Дифференциальная диагностика

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

  • дерматит Дюринга;
  • красный плоский лишай (буллезная форма);
  • токсидермия.

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

Признаки заболевания у детей:

  1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
  2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
  3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
  4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

  1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
  2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
  3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
  4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

Сифилитическая пузырчатка

Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

Эпидемическая пузырчатка

Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

Пемфигоид

К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

Паранеопластическая пузырчатка

Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

При полном соблюдении рекомендаций врача возможно улучшение состояния больного и даже восстановление трудоспособности. Летальные исходы наблюдаются при тяжелом течении пузырчатки, а также в случае развития осложнений:

  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • диабет;
  • язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Источник: BellaEstetica.ru

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций. Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки. Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Виды вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

В зависимости от клинических проявлений выделяют 2 основных ее типа:

  1. тип Ноймана характеризуется появлением дряблых пузырей с беловатой жидкостью, после разрушения которых появляются вегетации;
  2. для типа Аллопо характерны не пузыри, а гнойные пустулы, после разрыва которых остаются заполненные вегетациями впадины с неприятным запахом.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой. При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты. Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.

Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию. Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

В начале вегетирующая пузырчатка часто (85% случаев) локализуется на слизистой рта и гортани. На эпителии появляются пузыри с тонкими стенками, которые при действии различных факторов легко вскрываются. После их разрушения остаются овальные или округлые эрозии ярко-красного цвета, которые резко отграничены от нормальной кожи. Вслед за старыми дефектами появляются новые, они сливаются, образовывая большие по площади язвенные дефекты. Раневая поверхность при вегетирующей пузырчатке быстро покрывается специфическими сосочковыми разрастаниями, на ней видны элементы гипертрофии, борозды и извилины. Пораженная слизистая резко болезненна, что затрудняет питание и речь. У пациентов появляется характерный зловонный запах изо рта из-за вторичного инфицирования язв.

После или одновременно со слизистой полости рта пузыри появляются в складках кожи, подмышечных областях, в межъягодичной области, в области груди.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида и расположения пузырей. Вблизи очагов вегетирующей пузырчатки появляется положительный симптом Никольского – легкое смещение участка кожи под действием механического фактора. При исследовании клеточного состава язвы и покрышки пузыря выявляются клетки Тцанка – небольшие клетки с крупным фиолетовым или синим ядром, характерные для пузырчатки. В анализе крови можно обнаружить антитела к клеткам кожи – циркулирующие IgG. В зависимости от количества иммуноглобулинов крови назначают соответствующее лечение и судят об эффективности терапии.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основой лечения вегетирующей пузырчатки является борьба с аутоиммунной агрессией. Глюкокортикостероиды эффективно подавляют иммунитет и являются лекарственными средствами первого ряда при пузырчатке. Дозы гормонов в начале лечения максимальные, затем они уменьшаются вплоть до отмены препарата при достижении ремиссии. Решение об отмене лекарственного средства принимает врач.

Второй линией терапии вегетирующей пузырчатки являются цитостатические препараты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Их применяют при неэффективности глюкокортикостероидов.

Помимо системного лечения проводят обработку изъязвлений слабым раствором перманганата калия (марганцовкой) для предотвращения присоединения инфекции. Для ускорения заживления поврежденной кожи используются различные присыпки и мази.

Лечение народными средствами

При лечении пузырчатки народными методами нельзя отказываться от положенной традиционной терапии. Лечение на дому дополняет действие лекарственных препаратов, помогает заживлению язвенных дефектов, но не лечит саму причину заболевания.

Для заживления ран при пузырчатке используется несколько народных средств:

  1. Смоченные соком алоэ древовидного салфетки прикладывают к эрозиям. Сок алоэ обладает заживляющим действием и уменьшает воспаление.
  2. Крапива останавливает кровотечение и ускоряет процесс заживления эрозий. Соком крапивы пропитывают салфетки и прикладывают к раневым поверхностям.
  3. Стаканом растительного (оливкового, кукурузного) масла заливают 80 г мелко порезанных свежих листьев грецкого ореха. Смесь должна настояться в течение 20 дней. Готовое масло процеживают и используют для смазывания загноившихся язв.
  4. Из листьев камыша достают белую сердцевину, прикладывают к ране, сверху накладывают сухую повязку. Периодически компресс нужно менять. Сердцевина камышовых листьев хорошо способствует выделению токсинов из эрозий.
  5. 2 столовые ложки цветков лугового клевера заливают стаканом кипятка, настаивают в течение двух часов. Настой используют для обмывания ран и язв.

Прогноз и последствия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое заболевание, при котором периоды улучшения чередуются с обострениями. При качественно подобранном лечении обострения редки или отсутствуют. Невыполнение рекомендаций врача или неэффекивная терапия приводят к ослаблению организма и присоединению инфекционных заболеваний. После заживления язв на коже остаются гиперпигментированые пятна, которые со временем бледнеют.

Фото

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Источник: medictime.ru

Клиника и диагностика пузырчатки. Дифференциация

Вульгарная пузырчатка: классические высыпания — вялые пузыри, которые быстро вскрываются, образуя эрозии. Поскольку пузыри недолговечны, эрозии являются более характерным признаком. В типичных случаях болезненные очаги разрешаются с поствоспалительной гиперпигментацией, которая исчезает без рубцевания. Симптом Асбо-Хансена или Никольского может быть положительным, однако не является диагностическим критерием. Положительный симптом Асбо-Хансена отмечается, когда пузырь распространяется на окружающую кожу, если давление оказывается непосредственно на пузырь.

Симптом Никольского считается положительным, когда кожа отслаивается вследствие бокового давления па непораженную пузырем кожу в активную фазу заболевания. Иногда симптом Асбо-Хансена также приписывается Никольскому и называется симптомом (признаком) Никольского II.

Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки, при которой процесс заживления протекает на фоне вегетативной пролиферации эпидермиса.
Листовидная пузырчатка: отмечаются многочисленные красные шелушащиеся корочковые и пруритические очаги, имеющие вид «кукурузных хлопьев». При удалении корочек возникают поверхностные эрозии. Интактные пузыри наблюдаются редко, так как поражение поверхностное.

Паранеопластическая пузырчатка: в дополнение к пузырям и эрозиям, напоминающим очаги вульгарной пузырчатки, могут наблюдаться высыпания, подобные таковым при плоском лишае, коревой экзантеме или многоформной эритеме. Другими отличительными признаками являются наличие эпителиального некроза и лихеноидные изменения в очагах. Легочное поражение, вызванное акантолизом слизистой бронхов, наблюдается в 30-40% случаев паранеопластической пузырчатки.

Пузырчатка кожи тела

Типичная локализация пузырчатки:
• Вульгарная пузырчатка: наиболее часто поражается слизистая оболочка полости рта, однако описанным патологическим изменениям подвержен любой плоскоклеточный эпителий. Через несколько недель или месяцев после появления очагов на слизистых оболочках могут развиться кожные очаги, обычно на волосистой части кожи головы, лице и верхней части туловища. Вульгарную пузырчатку можно подозревать, если язва полости рта существует больше месяца.
• Вегетирующая пузырчатка обычно отмечается в интертригинозных зонах, таких как подмышечные впадины, паховая область и гениталии
.

• Листовидная пузырчатка: первоначально поражается лицо и волосистая часть кожи головы, хотя при прогрессировании могут вовлекаться грудь и спина. Если поражение лица при листовидной пузырчатке происходит по типу волчанки, такая картина называется эритематозной пузырчаткой.
• Паранеопластическая пузырчатка: к наиболее характерным участкам поражения относятся слизистые оболочки полости рта и конъюнктивы
. Наряду с плоскоклеточным эпителием может поражаться цилиндрический и переходный эпителий.

Анализы при пузырчатке:
• Для точной диагностики необходима биопсия кожи. Интенсивность акантолиза и место отложения комплекса антител помогают дифференцировать пузырчатку от других буллезных заболеваний. Предпочтительно выполнение двух биопсий. Первый биоптат направляется в формалине для обычного гистологического исследования. Этот образец ткани должен быть получен из свежего очага, по возможности с неповрежденным пузырем.

Биоптат получают методом тангенциальной или трепанобиопсии края пузыря, включая эпидермис. Вторая, дополнительная 4-мм трепанобиопсия выполняется В неизмененной перифокальной зоне очагового поражения, после чего материал направляется па смоченной изотоническим раствором марле или в растворе Michel на исследование методом прямой иммунофлюоресценции. При гистологическом исследовании выявляется супрабазальный акатолиз, при прямой иммунофлюоресценции — отложение антител в межклеточном пространстве эпидермиса.

Анализ крови проводится для оценки уровня циркулирующих антител десмоглеина с применением непрямой иммунофлюоресценции. Это помогает контролировать активность заболевания и оценивать эффективность терапии.

Пузырчатка полости рта

Дифференциальная диагностика пузырчатки

Буллезный пемфигоид характеризуется напряженными пузырями, поскольку они формируются в глубоком субэпидермальном слое. Слизистые оболочки поражаются редко. При биопсии выявляется субэпидермальный акантолиз и отложение иммуноглобулина вдоль базальной мембраны.

Рубцующийся пемфигоид также известен как пемфигоид слизистых оболочек. Обычно поражаются слизистые оболочки полости рта и конъюнктивы. Очаги разрешаются с рубцеванием, в результате чего наступают необратимые осложнения, такие как потеря зрения, стеноз под голосовыми связками и стриктуры пищевода. При гистологическом исследовании выявляются комплексы антител на базальной мембране с подслизистым инфильтратом и выраженной фибробластной пролиферацией.

Герпетиформный дерматит — герпесподобные высыпания формируют группы и представлены везикулами, папулами, волдырями и, редко, пузырями. Заболевание ассоциируется с глютеновой энтеропатией. В биоптате выявляются нейтрофильные абсцессы на верхушках дермальных сосочков с отложением комплексов IgA антител. В сыворотке пациентов отмечается антиретикулин и эндомизиальные антитела.

Линеарный IgA дерматоз — типичные очаги, напоминающие нитку бус, представляют собой уртикарную бляшку, окруженную везикулами. При гистологическом исследовании выявляется линейное отложение IgA антител вдоль базальной мембраны.

• Поздняя кожная порфирия — пузыри наблюдаются в очагах, открытых воздействию солнца. При гистологическом исследовании выявляется отложение антител в стенках капилляров и дермо-эпидермальном соединении. Уровни железа, ферритина и трансаминазы в сыворотке крови повышены, кроме того, отмечается повышенная концентрация порфиринов в суточной моче. Повышение концентрации порфиринов в моче является диагностическим критерием.

— Также рекомендуем «Лечение пузырчатки. Рекомендации»

Оглавление темы «Заболевания поражающие кожу»:

  1. Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл
  2. Причины появления пузырей на коже. Этиология буллезных высыпаний
  3. Диагностика буллезных заболеваний кожи
  4. Буллезный пемфигоид. Причины появления и диагностика
  5. Лечение буллезного пемфигоида. Рекомендации
  6. Пузырчатка. Причины появления — этиология
  7. Клиника и диагностики пузырчатки. Дифференциация
  8. Лечение пузырчатки. Рекомендации
  9. Поздняя кожная порфирия. Диагностика и лечение
  10. Дистрофический буллезный эпидермолиз. Диагностика и лечение
  11. Парапсориаз — PLEVA — болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение
Источник: meduniver.com

Встречается реже, чем вульгарная пузырчатка. Чаще болеют мужчины (30-40 лет).

Этиология, патогенез пузырчатки вегетирующей

Полагают, что вегетирующая пузырчатка является выражением особой реакции организма человека на внедрение золотистого стафилококка и акантолитическая реакция при ней отличается от таковой при истинной пузырчатке.

Клинические формы пузырчатки вегетирующей

Классическая форма (тип Нейманна) — первично на слизистой рта, затем у естественных отверстий, в кожных складках появляются мелкие дряблые пузыри, которые вскрываются с образованием красных эрозий. Эрозии увеличиваются в размерах и через 4-6 дней на их поверхности возникают мелкие, потом крупные, красные, сочные вегетации с зловонным отделяемым, которые позднее покрываются корками, бородавчатыми наслоениями. По периферии отмечаются пустулы. Субъективно зуд. Без лечения течение длительное (от 6 месяцев до 2 лет и более). Общее состояние ухудшается, повышается температура, развивается кахексия. Смерть наступает от различных осложений. Вегетирующая пузырчатка Галлопо — на интертригинозных участках кожи, реже на слизистой рта возникают пустулезные, фолликулярные элементы. При их слиянии образуются инфильтрированные бляшки с вегетациями. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов поражения. Течение более благоприятное.

Дифференциальный диагноз пузырчатки вегетирующей

Широкие кондиломы. При локализации сифилитических папул в местах кожи с повышенной потливостью (половые органы, промежность, пахово-бедренные, пахово-мошоночные, подмышечные и другие складки кожи, анальная область) и длительным умеренным трением вследствие разрастания сосочкового слоя дермы они увеличиваются, сливаются в бляшки и становятся красно-синюшного цвета. Бляшки имеют широкое плотное основание, бугристую, неровную поверхностью и сероватый налет, содержащий большое количество бледных трепонем. Поверхность широких кондилом мацирируется, эрозируется и изъязвляется. Стандартные серологические реакции (КСР, РИФ, РИБТ) положительные.
Медикаментозные токсидермии (вегетирующие формы бромодермы и йододермы). Высыпания множественные с локализацией на лице, шее, плечах, ягодицах и представлены крупными пустулами с островоспалительным венчиком по периферии, которые вскрываются с последующим образованием вегетаций на поверхности. Наряду с этим, выявляются эритематозные, буллезные, узловатые и уртикарные элементы. Общее состояние тяжелое. В анамнезе указывается на прием медикаментов, содержащих бром или йод. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Отмечается быстрый регресс клинических проявлений после прекращения приема препаратов йода или брома.

Источник: vse-zabolevaniya.ru