Врожденная аплазия кожи.


Врожденная аплазия кожи — клиника, диагностика, лечение

Врожденная аплазия кожи — это врожденный дефект кожи волосистой части головы, характеризующийся очаговой потерей эпидермиса, дермы и иногда подкожной жировой клетчатки.

Эпидемиология врожденной аплазии кожи

Возраст: присутствует с рождения. Пол: не имеет значения.
Распространенность: неизвестна, предположительно 1:10000
.
Этиология: в большинстве случаев неизвестна, однако заболевание иногда наблюдается при генетических синдромах, мумификации плода и воздействии тератогенов
.
Генетика: заболевание носит спорадический характер, описаны единичные семейные случаи.

Патофизиология врожденной аплазии кожи

Точный механизм этого заболевания неизвестен. Предполагается, что врожденная аплазия кожи обусловлена неполным закрытием нервной трубки или эмбриональной задержкой развития кожи.

Анамнез врожденной аплазии кожи

Врожденная аплазия кожи проявляется при рождении в виде бессимптомной язвы, расположенной на коже волосистой части головы, которая заживает с исходом в рубец. Очаги поражения, развившиеся на более ранних сроках беременности, при рождении определяются в виде похожих на мембрану рубцов.

Клиника врожденной аплазии кожи

Тип высыпаний: язвы волосистой части головы, которые замещаются рубцом. В рубце волосы или придатки кожи отсутствуют.
Размер: 1-3 см, иногда очаги поражения могут быть крупнее
.
Форма: округлая, овальная, или звездо образная
.
Количество: единичные высыпания (70% случаев), два очага поражения (20% случаев), три или более очагов поражения (10% случаев)
.
Цвет: от розового до красного, при заживлении — серовато-белого
.
Локализация: теменная область, срединная линия (50% случаев) или соседние участки
.

Патофизиология врожденной аплазии кожи

Точный механизм этого заболевания неизвестен. Предполагается, что врожденная аплазия кожи обусловлена неполным закрытием нервной трубки или эмбриональной задержкой развития кожи.

Анамнез врожденной аплазии кожи

Врожденная аплазия кожи проявляется при рождении в виде бессимптомной язвы, расположенной на коже волосистой части головы, которая заживает с исходом в рубец. Очаги поражения, развившиеся на более ранних сроках беременности, при рождении определяются в виде похожих на мембрану рубцов.

Клиника врожденной аплазии кожи

Тип высыпаний: язвы волосистой части головы, которые замещаются рубцом. В рубце волосы или придатки кожи отсутствуют.
Размер: 1-3 см, иногда очаги поражения могут быть крупнее
.
Форма: округлая, овальная, или звездо образная
.
Количество: единичные высыпания (70% случаев), два очага поражения (20% случаев), три или более очагов поражения (10% случаев)
.
Цвет: от розового до красного, при заживлении — серовато-белого
.
Локализация: теменная область, срединная линия (50% случаев) или соседние участки
(30% случаев). Редко лицо, туловище, конечности.
Общие проявления врожденной аплазии кожи. Обычно врожденная аплазия кожи проявляется в виде изолированного поражения кожи. В редких случаях возможно сочетание с другими врожденными патологическими изменениями, например, скелета, сердца, нервной системы или сосудов.

Дифференциальная диагностика врожденной аплазии кожи

Диагноз врожденной аплазии кожи основывается на данных анамнеза и клинического обследования. Заболевание необходимо дифференцировать с повреждениями кожи волосистой части головы электродами монитора, щипцами и другими ятрогенными травмами во время родов, а так же с неонатальной герпесвирусной инфекцией.

Лабораторная диагностика врожденной аплазии кожи

Патогистология: в биоптате кожи обнаруживают отсутствие эпидермиса и придатков кожи. В дерме отмечается уменьшение содержания эластической ткани, в некоторых случаях — утрата всех слоев кожи и подкожной жировой клетчатки.

Течение и прогноз врожденной аплазии кожи

Прогноз врожденной аплазии кожи при изолированном поражении хороший. Язвы обычно заживают с образованием рубцов в течение нескольких недель. Зарубцевавшийся участок остается в виде бессимптомного очага поражения на всю жизнь.

Лечение врожденной аплазии кожи

Местный уход за изъязвленным участком:
1. Мягкое очищение пораженного участка теплой водой и ватными шариками.
2. Нанесение тонкого слоя антибактериальных мазей (бактробан, бацитрацин, полиспорин или неоспорин) для профилактики вторичной инфекции.
3. Наложение повязки для предотвращения травматизации. Очаг поражения заживет с образованием рубца и по мере роста ребенка рубцы обычно становятся незаметными и закрываются окружающими волосами.

Варианты ведения врожденной аплазии кожи:
1. Лечение не проводится. Зарубцевавшиеся участки ежегодно осматриваются для выявления любых изменений, поскольку образование рубцов связано с повышенным риском злокачественной трансформации.
2. Хирургическая коррекция или трансплантации волос.

— Возвращение в раздел «Современная медицина»

Оглавление темы «Дерматология»:

  1. Первородная смазка (Vernix caseosa) — диагностика, лечение
  2. Мраморная кожа — диагностика, лечение
  3. Неонатальная потеря волос — диагностика, лечение
  4. Потница новорожденных — клиника, диагностика, лечение
  5. Милиум — клиника, диагностика, лечение
  6. Акне новорожденных — клиника, диагностика, лечение
  7. Токсическая эритема новорожденных — клиника, диагностика, лечение
  8. Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз — клиника, диагностика, лечение
  9. Красная волчанка новорожденных — клиника, диагностика, лечение
  10. Врожденная аплазия кожи — клиника, диагностика, лечение
Источник: dommedika.com

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник: illnessnews.ru

Врожденная аплазия кожи у новорожденного

Врожденная аплазия кожи — гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является врожденное отсутствие кожи. Хотя причина аплазии неизвестна, само состояние регистрируется вот уже более 250 лет.

В классической форме аплазия кожи проявляется одной или несколькими эрозиями или изъязвлениями, покрытыми коркой или тонкой оболочкой, на макушке волосистой части головы. Заживление в форме атрофических, лишенных волос рубцов происходит в течение 2-6 мес. в зависимости от размера и глубины изъязвлений (которые могут распространяться на всю глубину мягких тканей вплоть до кости).

Это доброкачественное состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку или возникать спорадически. Реже встречается поражение туловища и конечностей, такие очаги могут ассоциироваться с дефектами конечностей, БЭ и хромосомными аномалиями. Очаг на волосистой части головы с кольцом окружающих его длинных темных волос (признак «волосяного воротничка») представляет собой дефект вследствие неполного заращения невральной трубки. Для оценки возможной связи с подлежащими участками мозга и кости показана МРТ.

Врожденная аплазия кожи:

а — изолированный дефект кожи наблюдался на руке новорожденного

б — у этого недоношенного ребенка с небольшим дефектом на задней части шеи гемиатрофия правой стороны тела (синдром Адамса-Оливера).

При неосложненной врожденной аплазии кожи дефект корректируется простым иссечением в позднем детском или во взрослом возрасте. В случае крупных очагов может потребоваться поэтапное иссечение и применение тканевых экспандеров. У новорожденных необходимо оценить глубину дефекта, предупредить повреждение ткани и инфекцию и обследовать ребенка на наличие сочетанных аномалий.

Мягкие компрессы с физиологическим раствором, местное применение антибиотиков и наложение стерильных повязок являются адекватными терапевтическими мероприятиями для большинства пациентов. Для ведения пациентов с крупными дефектами применяются герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®). Иногда необходимо раннее хирургическое вмешательство.

Перинатальная травма:

а — цефалогематома. Просачивание крови под надкостницу, обычно разрешается без особенностей.

б — редких случаях перинатальная травма приводит к образованию кольцевидного венчика на волосистой части головы с рубцеванием и перманентной утратой волос.

Перинатальная травма головы может привести к подобным дефектам, которые обнаруживают при рождении или в первый месяц жизни. Взятие крови в области волосистой части головы, электроды монитора и щипцы могут привести к образованию небольших язвочек, которые заживают с рубцеванием.

а — признак «волосяного воротничка» на волосистой части головы у новорожденного.

б — у этого здорового 4-месячного ребенка признак «волосяного воротничка»
.

МРТ не вывила никакой аномалии подлежащих структур.

Безволосый кольцевидный венчик на волосистой части головы — еще одна форма локализованной травмы головы, в редких случаях ассоциирующейся с родовой опухолью и цефалгематомой, которая иногда разрешается с рубцовой алопецией.

Врожденную аплазию кожи напоминают другие невоидные дефекты, часто проявляющиеся в форме лишенных волос пятен на волосистой части головы. Однако эти родимые пятна не покрываются коркой и не бывают атрофическими и обычно имеют характерные клинические признаки. Некоторые врожденные, слабо пигментированные пигментные невусы на волосистой части головы также могут имитировать врожденную аплазию кожи.

Дефекты, похожие на врожденную аплазию кожи:

а — травмы от щипцов чаще всего ассоциируются с образованием гематомы без нарушения кожных покровов.

Однако в редких случаях случается (б) поверхностный некроз и (в) жировой некроз.

— Также рекомендуем «Врожденный эрозивный и везикулезный дерматоз у новорожденного»

Оглавление темы «Неонатальная дерматология»:

  1. Энтеропатический акродерматит у новорожденного
  2. Врожденный сифилис новорожденного
  3. Простой герпес у новорожденного
  4. Ветряная оспа у новорожденного
  5. Импетиго и синдром стафилококковой обожженной кожи у новорожденного
  6. Диссеминированный кандидоз у новорожденного
  7. Чесотка у новорожденного
  8. Буллезный эпидермолиз у новорожденного
  9. Врожденная аплазия кожи у новорожденного
  10. Врожденный эрозивный и везикулезный дерматоз у новорожденного
Источник: meduniver.com

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Источник: mukpomup.ru

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Здравствуйте у моего сына тоже аплазия только 2 участка, как ваш малыш развивается? к каким врачам ходили

Трекозова Лиза

У нас тоже 2 участка, вот этот и еще прям крошечный. Сказали в месяц пройти врачей всех + дерматолога. А вам сейчас сколько? Как дела обстоят? Нам только 9 дней

Дарья Князева

А ну вы совсем маленькие, нам 8 месяцев, вроде все нормально но они увеличиваются так как голова растёт

Трекозова Лиза

Вот тут виднее. А что говорят врачи? У нас сейчас корочки и вроде уменьшаются.

Дарья Князева

Корочки отпадут будут просто рубцы белые без волос мы уврачей не были нас некуда не направляли

Дарья Князева

И у нас прям рядом с друг другом и на темечке волосы растут вокруг кругом никак не прикрыть эти места вообще говорят как голова перестанет рости можно косметически стянуть кожу

Дарья Князева

Я прочитала что это ген дефект то есть была мутация гена аутосомно доминантный признак

Дарья Князева

Хотя я и муж полностью здоровы в наследстве ни у кого такого не было

Дарья Князева

У меня сильный был стресс может повлияло и работа с химическими средствами была связана

Трекозова Лиза

И мы полностью здоровы… Дай бог все хорошо будет! Очень переживаю за это

Трекозова Лиза

Странно что не направляли, нас в месяц к хирургу и дерматологу

Все хорошо Даша будет, главное в это верить!!!???????

Бляха, жутко от того что ни чем не обрабатывают, хоть Мирамистином сбрызнуть чтоль
… на родственников большой болт, не показывай и все. одень чепчик и не снимай. Начнут просить соври, скажи врачи сказали не снимать пока не заживет и бинтик подложить чтоб убидительнее было, Всё, а то покажешь и точно начнут совать своё мнение. Так спокойнее.

Поправляйтесь скорей! Дай Бог попадётся знающий специалист и поможешь вам! Не переживай верь все будет хорошо!!!

Я тебе уже присылала фото, что у моей старшей сейчас с этой аплазией. Поменьше читай интернет

Мамуля

Я, помню. У вас тоже открытая была в начале?

Поправляйтесь скорее?я бы на всякий случай сходила бы к какому нибудь врачу

Svetlana

Пойдем к хирургу и дерматологу. Спасибо огромное! Просто надеялась кого то услышать с этой же бедой… Но даже форумов нет

Мне кажется, что надо поискать об этом информацию. Там где страсти написаны, скорее всего должна быть информация о методах лечения, если необходимо, ну и по разным врачам в конце концов я бы пробежалась, если будет необходимость, послушала бы мнения. А так то не так страшно и выглядит, как ранка. Надеюсь поправитесь и забудется

Ольга

Дай бог! Вот черт меня дернул перед выпиской это читать…

Дарья Князева

Ну мы всегда лезем, без этого никуда, только надо успокоится, нервы щас вапще нельзя, ну и действовать, слезами то не поможешь. Так что спокойствие, только спокойствие… Должно быть все хорошо, щас все лечится

Ольга

Честно, очень боюсь, что родственники начнут охать… Я точно тогда разревусь. Они любят панику наводить

А обрабатывать не сказали чем? Может крема заживляющие, ну и много там всего

Анжелика

Нет, сказали вообще не обрабатывать, но у меня сомнения…

Дарья Князева

Может к другому сходите? Я так понимаю там все открыто, и не обрабатывать думаю странно. Я не врач, просто логически думаю. Ребенок маленький, это натуральная губка для всяких бяк

Наверное обрабатывать ранку вас научит патронажная медсестра. Думаю, что не стоит вам переживать.

Здоровья малышу !

Альт куда это берётся? Может травма во время родов была? Просто я когда рожала, у женщины при мне врачи ребёнка прохлопали, не поймали, и девочка об таз годовой удвоилась и у неё ранка была с синяком( откачивали кровь )

Oksana

В род зале мне нечего не сказали, а как в палату привезли педиатр показала… К сожалению не род травма, а патология…

Насколько я знаю, должны назначать лечение внешнее, и она должна затянуться со временем

Светлана

Сказали с этим подойти только через месяц в поликлинику… У меня как то сомнения и тоже кажется, что нужно обрабатывать

Дарья Князева

Педиатр придёт, что скажет ещё… По идее надо может хоть прикрывать чем.

Блин ((( здоровья малышу, а маме спокойствия! Постарайтесь найти толкового врача сразу

Maр

Спасибо огромное, обязательно

Божечки, бедненький малыш.Выздоравливайте!

Это ранка?((((

Анна

Да не знаю как это назвать, просто отсутствует часть кожи, но уже пленочкой затянуто

Дарья Князева

Какой жути только не бывает. ( К сожалению или к счастью ничего про это не знаю. Желаю быстрее поправиться !

Источник: www.baby.ru

Очаговое нарушение развития кожного покрова, которое формирует рубцы. Как правило, эрозии или язвы поражают кожу головы, но бывает, что страдают и другие участки туловища. Благодаря выраженной симптоматике, заболевание обнаруживается сразу в родильном зале при осмотре новорожденного. После этого ребенка отправляют на консультацию к дерматологу, который также может назначить гистологическое исследование ткани из очага повреждения. Терапия основывается на симптоматическом лечении, предотвращения инфицирования через эрозию или язву. Иногда, требуется хирургическое вмешательство косметического характера.

Обычно, при врожденной аплазии кожи недоразвитыми остаются эпидермис, дерма и придатки в форме очага. Правда, при тяжелом нарушении развития может отсутствовать и подкожная клетчатка. О недуге человечество знает уже дольше двух столетий, но до сих пор не выяснило, что провоцирует его развитие. В основном течение болезни не вызывает осложнений и эрозии или язвы затягиваются, правда на их месте остается шрам.

Причины врожденной аплазии кожи

Достоверных причин развития недуга в медицине не названо. Считается, что спровоцировать образование патологического очага способны множественные факторы, тормозящие формирование кожи у плода, а также нарушающие закрытие нервной трубки. Наблюдались случаи генетической передачи заболевания. Правда, чаще всего этот дефект кожи приписывают к спорадическим болезням. Врожденной аплазии кожи могут сопутствовать и другие патологии развития, которые возникают на фоне генетических заболеваний или влияния физических, химических (фармацевтических препаратов) и биологических агентов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазию кожи замечают уже в родительном зале. Как правило, очаг поражения располагается на темени новорожденного. Он имеет округлую форму и может достигать трех сантиметров в диаметре. У третьей части пациентов наблюдается пара очагов, а вот больше 3-х встречается очень редко. Повреждённый участок кожного покрова является язвой или эрозией, которую покрывает корочка или новые ткани, образованные в момент зарастания раны. Как правило, волосяные фолликулы на участке отсутствуют, правда, в области дефекта волосы длиннее и темнее, чем на остальной части головы. Аплазия может быть как темно-красной, так и розовой.

Если в очаге не возникла вторичная инфекция, он начинает заживать, а на его месте образуется белый рубец, который никогда не зарастет волосами и останется на всю жизнь. Данное заболевание зачастую может сопровождаться и другими пороками – заячьей губой, волчьей пастью, атрофией глаз. Взрослые должны с осторожностью относится к зажившему шраму и регулярно обследоваться у врача, ведь на его месте может развиться образование злокачественного характера.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Благодаря специфичным симптомам, доктор-дерматолог может поставить диагноз без затруднений. Дифференциальную диагностику проводят с очаговой склеродермией, дискоидной красной волчанкой и перинатальными травмами (причиненными щипцами и другими акушерскими инструментами). Чтобы подтвердить диагноз, изучают клетки биоптата( образца, взятого из эрозии). Как правило, при микроскопическом исследовании тканей замечают, что толщина кожного покрова резко уменьшается, а воспалительные признаки или лейкоцитарная инфильтрация отсутствуют.

Лечение врожденной аплазии кожи

Терапевтические методы в основном предполагают поверхностную обработку очага, но в некоторых случаях проводится и хирургическая операция, для устранения косметологического дефекта. Как правило, на протяжении нескольких недель новорожденному показаны мази с антибиотиком, увлажняющие средства и профилактическое наложение повязки, чтобы снизить риск дополнительного травмирования. Спустя несколько недель, эрозия затягивается и на ее месте образовывается шрам. Когда волосы ребенка отрастут его можно будет прикрывать волосами. Если же косметический дефект все еще заметен, возможно проведение хирургического вмешательства, правда только после того, как ребенок вырастет или и вовсе станет взрослым. Чтобы устранить большой участок пораженный врожденной аплазией проводят пересадку кожных покровов.

Профилактика врожденной аплазии кожи

Специфических методов профилактики нет. Беременным женщинам следует внимательно относится к спорадическим болезням и своевременно их лечить, поскольку они являются одним из фактором развития недуга. Кроме того рекомендовано отказаться от вредных привычек и бесконтрольного приема фармацевтических препаратов.

Источник: www.obozrevatel.com