Выбухающая дерматофибросаркома


Лечение

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.

Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.

Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

Химиотерапия

Лечение с помощью химиотерапевтических препаратов не используется, из-за медленного роста опухоли.

Источник: ProtivRaka.su

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы.

Диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, в связи с неопределенностью клинической картины опухоли, требует гистологического подтверждения.

Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы. Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофибромами. келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтеком.

Наиболее часто выбухающую дерматофибросаркому приходится отличать от дерматофибромы. Последняя встречается, главным образом, в молодом возрасте, чаще располагается в области плеч. В составе дерматофибромы преобладают миофибробласты, утолщенные волокна коллагена расположены по периферии опухоли, часто имеется гиперплазия вышележащего эпидермиса с повышенной пигментацией базального слоя. В развивающихся новообразованиях гистиоциты, лимфоциты и нейтрофилы смешаны с фибробластами, иногда обнаруживаются сидерофаги и ксантомные клетки с пенистой цитоплазмой. Изредка присутствуют гигантские многоядерные клетки. Воспаление обычно не характерно. Клеточные дерматофибромы иногда содержат фигуры митоза, что наряду с полиморфным клеточным составом может вызвать подозрение на саркому, однако вдерматофиброме не бывает типичных митозов. Кроме того, в большинстве дерматофибром присутствует поляризованный коллаген, отсутствующий в дерматофибросаркоме. При иммуногистохимическом исследовании выбухаюшая дерматофибросаркома не экспрессирует фактор свертывания крови ХIIIа, который обычно положителен придерматофиброме. Последняя, в свою очередь, не окрашивается антителами против CD34. Окрашивание на опухолевый маркер р53 может быть положительным и при дерматофибросаркоме, и при дерматофиброме, но в последнем случае оно отмечается значительно реже. Авторы, однако, отмечают, что обнаружение положительного окрашивания на р53 более чем в 1% клеток мезенхимальных опухолей является подтверждением ее злокачественности.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома и атипичная фиброксантома, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, содержат веретенообразные клетки и характеризуются крупными и причудливыми гигантскими клетками. Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет ангиоматозный, воспалительный, смешанный и гигантоклеточный варианты строения. Ее клетки имеют полигональные очертания с вакуолизированной цитоплазмой и неправильной формы ядрами. Некоторые участки опухоли могут напоминать выбухающую дерматофибросаркому, но при изучении всей опухоли обнаруживаются плеоморфные гигантские клетки и причудливые фигуры митоза. В редких случаях, когда в выбухающей дерматофибросаркоме обнаруживают гигантские клетки, используется иммуногистохимическое окрашивание: выбухающие дерматофибросаркомы обычно СD34-позитивны и антитрипсин-негативны, а злокачественные фиброзные гистиоцитомы — СD34-негативны и а,-антитрипсин-позитивны. Атипичная фиброксантома также, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, экспрессирует а,-антитрипсин и а,-антихемотрипсин.

Нейрофиброма отличается от выбухающей дерматофибросаркомы в бляшечной стадии наличием тактильных телец и положительным окрашиванием на протеин S-100.

В отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гигантоклеточная фибробластома — редкая доброкачественная опухоль детей состоит из веретенообразных и гигантских клеток, содержит большие, связанные между собой синусы, а в смешанных и коллагеновых участках — многоядерные клетки. Однако на основании сообщений о том, что гигантоклеточная фибробластома в рецидивах может иметь строение, аналогичное выбухающей дерматофибросаркоме, а также учитывая обнаружение в выбухающей дерматофибросаркоме участков, подобных гигантоклеточной фибробластоме, ряд авторов предполагают, что гигантоклеточная фибробластома может быть вариантом выбухающей дерматофибросаркомы.

Келоид в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гистологически характеризуется обилием беспорядочно расположенных, грубых, утолщенных, эозинофильных коллагеновых волокон.

При десмопластической меланоме в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы меланоцитарная пролиферация по линии дермоэпидермального соединения сочетается с поверхностным и глубоким лимфоцитарным инфильтратом.

Склеротические фибромы в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы в гистологических препаратах напоминают срез дерева и четко отграничены от окружающих тканей.

Выбухающую дерматофибросаркому гистологически следует дифференцировать также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, кожной цилиндромой, плоскоклеточным раком кожи, опухолевой стадией грибовидного микоза, саркомой Капоши. Фибросаркомы не экспрессируют CD34. При развитии последних на фоне выбухающей дерматофибросаркомы реакция на CD34 отрицательна, во всяком случае в фибросаркоматозных и смешанных участках. Для отличия выбухающей дерматофибросаркомы от эпителиальных опухолей кожи, в том числе плоскоклеточного рака, используют окраску на цитокератины, а для ее отличия от саркомы Капоши — эндотелиальные маркеры, такие как Ulex europaeus Lectin и фактор Von Willebrand (фактор VIII).

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы хирургическое, желательно в наиболее ранние сроки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные рецидивы, которые наступают даже спустя 10 лет и более после удаления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Mohs. Радикальная операция может быть технически затруднена, особенно при локализации поражения на спине и задней поверхности шеи, а также над позвоночным столбом и суставами, где опухоль, имеющая агрессивный местноинфиль-трирующий рост, распространяется в глубину в форме конуса. Профилактическое удаление лимфатических узлов (в связи с редкостью лимфагенного метастазирования) не рекомендуется.

Роль лучевой терапии при выбухающей дерматофибросаркоме не определена; она может быть полезна при неполно удаленной опухоли, имеющей крупные размеры или высокую степень злокачественности, а также больным с наличием противопоказаний к операции. В то же время сообщалось, что в ряде случаев лучевая терапия приводит к более злокачественному течению выбухающей дерматофибросаркомы, в том числе к развитию на ее фоне изменений по типу фибросаркомы. Неэффективность химиотерапии объясняют медленным ростом опухоли.

С учетом возможности поздних рецидивов больные выбухающей дерматофибросаркомой нуждаются в длительном наблюдении (каждые 3-6 мес в течение 3 лет, затем ежегодно в течение всей жизни). При повторных рецидивах в связи с высоким риском поражения легких осмотр должен проводиться чаще.

— Также рекомендуем «Гигантоклеточная фибробластома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.»

Оглавление темы «Фибромы и фибросаркомы.»:

1. Ксантома. Виды, признаки ксантом.

2. Атипичная фиброксантома. Признаки атипичной фиброксантомы.

3. Выбухающая дерматофибросаркома. Признаки выбухающей дерматофибросаркомы.

4
. Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы.

5. Гигантоклеточная фибробластома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

6. Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Диагностика и лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

7
. Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы.

8. Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.

9. Фиброзная папула. Перифолликулярная фиброма. Множественные фиброфолликуломы.

10
. Фиброма пальцев. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома. Синовиальная киста.

Источник: meduniver.com

Онкологические заболевания кожи опасны тем, что, располагаясь на видном месте, образования вызывают мало беспокойства. На изменение цвета, формы родинки, появление пятна не обращают внимания, если нет боли и дискомфорта. Выделяют разновидности раковых кожных новообразований, одной из которых является дерматофибросаркома. Код по МКБ-10 С49 – злокачественное образование тканей.

Саркома – это новообразование, которое развивается из тканей костей, кожи, мышц, жировой ткани. Её отличие от эпителиального рака в отсутствии связи с органами. Фибросаркома развивается в соединительной ткани. Место расположения – мягкие ткани конечностей, бедро, плечи, а также глубокие мышцы шеи. Особенность образования – в глубоком расположении в мышцах, сухожилиях, прослойках соединительной ткани и жировой клетчатки.

Дерматофибросаркома – это саркома соединительной ткани, выходящая на поверхность кожи. Располагается по всему телу, даёт метастазы в кости, мышцы, достигает костного мозга. Но случаи метастазирования редки – до 4% случаев и при рецидиве. Повторное появление опухоли случается часто, даже после эффективного лечения.

Редкое заболевание встречается в 0,1% от всех онкологических болезней. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-50 лет. У пожилых людей и младенцев возникает редко, а у темнокожих людей – часто.

Впервые развитие заболевания описали французские учёные Дж.Дарье и М.Ферран в начале 20-го века. Несколько узелков образуют плоские бляшки, покрытые кожей. Болезненное образование увеличивается, сливаясь в подвижную опухоль размером с яблоко. Тонкая кожа фиолетового оттенка может разрываться, вызывая кровоточивость. Поражает живот, спину, развивается медленно и часто рецидивирует. Опухоль Дарье-Феррана удаляют хирургическим путём.

Классификация

Различают глубокую и поверхностную опухоль. Дерматофибросаркома объединяет некоторые характеристики саркомы и фибросаркомы, поэтому отличают её по гистологическому строению. Гистология выделяет типы образования:

Виды дерматофибросарком

  • Классическая – крупные, вытянутой формы ядра высокодифференцированных клеток равномерно распределены в коллагене и располагаются под кожей.
  • Опухоль Беднара – тёмный пигмент меланин в дендритных клетках окрашивает образование в красный, коричневый цвет.
  • Миксоидная – клетки будут окружать миксоидную строму.
  • Гигантская клеточная фибробластома – характеризуется большим размером клеток, которые выстланы псевдоваскулярными пространствами. Называется подростковой, так как распространена среди детей и подростков.
  • Фибросаркоматозная – образованию свойственны признаки дерматофибросаркомы, а также агрессивной саркомы мягких тканей, что причисляет её к общему типу фиброматозной опухоли. Этот тип больше других склонен выпускать метастазы.

Характерная атипичность клеток – рисунок ёлочкой. Описанные формы объединяются под названием выбухающая дерматофибросаркома.

Причины

Точная причина болезни не установлена. Учёные выдвинули гипотезу, что патологическое развитие соединительных тканей провоцирует слияние 22 и 17 хромосом. Гены сливаются и вырабатывают белок, который запускает деление клеток дерматофибросаркомы. Исследования подтвердили гипотезу в 90% случаев заболевания, а также выяснили ненаследственный характер – изменения происходят только в клетках опухоли.

Мутации в хромосомах принято считать последствием тяжёлых травм кожи – ожогов, облучений, шрамов от вакцин.

Точная взаимосвязь не обнаружена, но выделяют следующие провоцирующие факторы:

  • Генетика;
  • Глубокие повреждения кожи;
  • Принадлежность к чернокожей расе.

Также вероятно развитие после хирургической операции по удалению кожной опухоли.

Симптомы

Медленный рост образования делает процесс его формирования незаметным. Поэтому часто трудно определить его возраст. Опухоль интенсивно растёт при беременности. Узлы становятся кровоточащими за два-три месяца.

Признаки:

  • На первом этапе формируется плоский участок кожи. Плотный по структуре, он с трудом защипывается. Его контуры неровные, цвет выделяется на фоне здоровой кожи. Уплотнение похоже на морщину, шрам.
  • Участок меняет цвет в зависимости от возраста: фиолетовый у пожилых, красный, синий – у беременных и детей. Или цвет не меняется.
  • Если образование не затрагивает прилегающую ткань, диагностировать дерматофибросаркому трудно, но такие случаи редки.
  • Образование в шраме также трудно диагностировать, так как структура кожи нарушена, развитие аналогичное.
  • Опухоль приобретает узловую структуру. Узел может быть один или несколько. Размеры – до 20 см в диаметре.
  • Кровоточивость возникает при повреждении, самостоятельно в старых узлах.
  • Место локализации статично, в редких случаях развивается переполнение кровеносных сосудов, гиперемия, боль.
  • Метастазы выпускаются безболезненно, особенно при попадании в глубокие лимфоузлы.

Располагаясь в невидимых местах, образования незаметно появляются на коже, например, на спине.

Дерматофибросаркома на спине

Характеристики опухоли на поздней стадии:

  • Насыщенный цвет;
  • Блестящая поверхность;
  • Размер до 5 см, иногда больше;
  • Образование плотно погружено в кожу;
  • Твёрдая консистенция;
  • Состоит из мелких язв, покрытых кровяными корочками, сосудов, эрозий.

Человек обнаруживает злокачественный узел после случайного механического повреждения. Медленный бессимптомный рост опасен метастазами, которые распространяются в грудную клетку, брюшную полость, кости, мозг. Злокачественный процесс от начала формирования опухоли до распространения метастазов может занять 25 лет.

Диагностика

Основной источник информации для постановки диагноза – гистология. Показание для биопсии – внешние признаки дерматофибросаркомы. Анализ крови, мочи и онкомаркеров по данному заболеванию не информативен.

Образование расположено в верхних слоях кожи, поэтому доступно для пальпации и изучения невооруженным глазом. Томография и рентген показывают наличие метастазов.

Особенности

Применяемые методы:

  1. Дерматоскопия – аппаратная диагностика, которая помогает обнаружить пигментированную сеть, объединение узлов, области с повышенной и пониженной пигментацией.
  2. Рентген – снимок грудной клетки перед операцией покажет наличие метастазов в лёгких.
  3. КТ – компьютерная диагностика покажет степень распространения метастазов во внутренних органах, а также прогресс в лечении.
  4. МРТ – сканирование перед операцией помогает оценить состояние большого очага опухоли, а также рецидивирующего заболевания. Контраст помогает определить границы и глубину распространения поражения.
  5. Биопсия – забор биоматериала для исследования, часто путём полного иссечения образования, способ окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз.
  6. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография определяет конкретное расположение метастазов.
  7. УЗИ – ультразвук отслеживает метастазы лимфоузлов.
  8. Иммуногистохимическое исследование – помогает идентифицировать патологические клетки в рубцах от прошлой операции, выявив белковый антиген.
  9. Цитогенетическое исследование – направлено определить генетические нарушения в хромосомах, перемешивание белков 17 и 22 хромосомы вызывает реакцию на специфический препарат и указывает на дерматофибросаркому.

Дифференциальная диагностика

В ходе исследования необходимо исключить ряд заболеваний:

  • Меланома – происхождение злокачественного образования из меланоцитов, также даёт метастазы, распространяется на органы.
  • Дерматофиброма – поверхностная, бессимптомная, фиброзная опухоль, доброкачественное образование появляется на ногах преимущественно у женщин.
  • Первичные опухоли – карцинома молочной железы, желудка, лёгких и других органов даёт метастазы в кожу, их обнаружение повышает шансы на выздоровление.
  • Эпидермоидные кисты – доброкачественные полости в коже, располагающиеся на голове, лице, шее, теле.
  • Келоидный рубец – после операции разрастается, его рост не останавливается самостоятельно и продолжается после хирургического удаления.
  • Склеродермия – избыток коллагена уплотняет локализованные участки кожи и подкожную клетчатку. Заболевание не относится к онкологическим патологиям.

Дерматофибросаркому дифференцируют в ходе гистологического исследования.

Лечение

Сложность представляет инвазия опухоли в соседние ткани. Глубокое и обширное иссечение основного очага и прилегающей области – стандартный приём в хирургии. Иссечение тканей в радиусе до 4 см направлено на предупреждение рецидива.

Выбор метода согласуют между собой специалисты различных областей медицины: онколог, дерматолог, хирург, химиотерапевт, специалист по лучевой терапии. Также требуется помощь пластического хирурга.

Способы лечения:

  1. Хирургический – кроме обычного иссечения используют микрографическую методику Мооса. Её отличие от традиционной операции – избирательное удаление злокачественных клеток. При обычной операции остаётся обширная область поражения, которую перекрывают с помощью пересадки собственной кожи пациента. После операции Мооса требования к пластическому хирургу минимальны. Отрицательная сторона методики – технический доступ к голове и шее может представлять затруднение. Процедура занимает несколько часов.
  2. Лучевая терапия – дополнение к операции, показана при риске рецидива по периферии иссеченной области, обширном косметическом дефекте. Общее количество сообщаемой радиации – от 70 Гр. На месте облучения остаётся рубец с низким риском осложнений.
  3. Химиотерапия – препарат Иматиниб применяют специально против дерматофибросарком. Его назначают перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли и удаляемой области. Препаратом лечат неоперабельные опухоли с метастазами. Вдобавок ведутся исследования с препаратом Сорафениб. Он не вызывает усталость и апатию, в отличие от Иматиниба.

Народные средства неэффективны, так как соединительнотканный тип опухоли генетического происхождения не реагирует на местное лечение. Полное выздоровление возможно только после удаления области с патологией.

Шрам после удаления дерматофибросаркомы

Прогноз

Рецидив и общая выживаемость связаны со способностью дерматофибросаркомы к агрессивному росту, трудностями при удалении. Оставшиеся части опухоли увеличивают вероятность рецидива. Поэтому на прогноз также влияет результат лечения. После методики Мооса прогноз более благоприятен.

Метастазированию предшествуют несколько рецидивов. Чаще метастазы попадают в лёгкие через кровоток. Вероятность процесса зависит от типа опухоли. При классическом типе она составляет 0,5%. Средняя вероятность метастазирования – 5%, из которых 4% – случаи отдалённого метастазирования.

Плохой прогноз дают при поражении лимфатических коллекторов. Срок жизни не превышает 2 года. Также неблагоприятный прогноз при фибросаркоматозном агрессивном типе.

Общая выживаемость за пятилетний период составляет 75%

Профилактика

После комплексной постоперационной терапии за состоянием пациента наблюдает онколог. Первые два года нужно обследоваться каждые 3 месяца. В следующие три года – раз в полугодие. Наблюдение длится пять лет.

Процедуры:

  • Пальпация поражённого участка;
  • УЗИ рубца и лимфоузлов;
  • Рентген грудной клетки.

При подозрении рецидива назначают компьютерную томографию.

Через пять лет пациент снимаются с наблюдения. Он может продолжать проходить регулярные обследования, чтобы предупредить симптомы рецидива.

Рекомендация онкологов и дерматологов – добавить в рацион больше продуктов-антиоксидантов. Для восстановления кожи необходимы витамины Е, А, С, микроэлементы бета-каротин, селен, цинк, кислоты Омега-3.

Источник: onko.guru